Typ-I-Kryoglobulinämie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 52jährigen Mann waren seit 2 Jahren wiederholt eine Purpura, Arthralgien und Fieber aufgetreten. Eine monoklonale Gammopathie vom IgG-Lambda-Typ sowie eine Vaskulitis waren bereits bekannt, als der Patient an einem neuen Schub mit akutem Nierenversagen und nekrotisierenden Ulcera an den unteren Extremitäten erkrankte.

Untersuchungen: Pathologisch verändert waren Blutsenkungsreaktion (122 mm), Hämoglobinspiegel (9.1 g/dl), Thrombozytenzahl (562 000/µl), Leukozytenzahl (32 000/µl), Kreatininspiegel (4.1 mg/dl), Harnstoff-Stickstoff-Spiegel (78 mg/dl) und die Aktivitäten der Leberenzyme, ferner bestanden eine Proteinurie (4,5 g/d) und ein nephritisches Sediment. Das monoklonale Immunglobulin wurde als IgG3 subtypisiert, die weiterführenden Untersuchungen ergaben eine Kryoglobulinämie. Der Gesamtkomplementspiegel (CH 50) war nicht meßbar. Das Knochenmarkaspirat ergab eine Infiltration durch ein Plasmozytom, das Nierenbiopsat eine nekrotisierende Arteriitis sowie granuläre subendotheliale Ablagerungen von IgG3 und Komplement.

Therapie und Verlauf: Nach drei Plasmaseparationen und Einleitung eines ersten Vineristin-Doxorubicin-Dexamethason-Zyklus über 4 Tage sank der Kreatininspiegel in den Normbereich, die Nekrosen heilten langsam ab. Seit inzwischen 24 Monaten besteht klinisch keine Krankheitsaktivität, obwohl weiterhin Kryoglobulin nachweisbar ist.

Abstract

History and clinical findings: For 2 years a 52-year-old man had repeated bouts of purpura, arthralgia and fever. He was known to have abnormal monoclonal gammaglobulins, type IgG-lambda and vasculitis when he had another bout with acute renal failure and necrotizing ulcers in the legs.

Tests: Several laboratory tests were abnormal: erythrocyte sedimentation rate (122 mm), haemoglobin level (9.1 g/dl), white cell count (32 000/µl), platelet count (562 000/µl), creatinine level (4.1 mg/dl) and liver enzyme activities. He also had proteinuria (4.5 g daily) and nephritic urinary sediments. The immunoglobulin was subtype IgG3, and a cryoglobulinaemia was also present. Total complement level (CH 50) was not measurable. Bone marrow aspirate revealed plasmocytoma infiltration, and renal biopsy demonstrated necrotizing arteritis, as well as granular subendothelial deposits of IgG and complement.

Treatment and course: After three plasma separations and initiation of the first treatment cycle with a four-day infusion of vincristine, doxorubicin and dexamethasone the creatinine concentration fell to within the normal range and the necroses healed slowly. No cryoglobulin activity has been demonstrable over the past 24 months.