Retroperitoneale Pannikulitis: Seltene Differentialdiagnose oder Vorläufer einer retroperitonealen Fibrose?

Zusammenfassung:

Die retroperitoneale Pannikulitis ist eine sehr seltene Differentialdiagnose der unklaren retroperitonealen Raumforderung mit Stauungssymptomatik. Typische Erkennungszeichen sind eine ausgeprägte streifige Verdichtung des perirenalen und periureteralen Fettgewebes im CT sowie eine “gänsegurgelartige” Einengung der Ureteren in der retrograden Darstellung ohne Medialisierung. Häufig bleibt die Suche nach einer möglichen Ursache der Erkrankung erfolglos, so daß wie auch in diesem Fall von einer primären retroperitonealen Pannikulitis ausgegangen werden muß. Ob die idiopathische retroperitoneale Fibrose einen Folgezustand dieser Erkrankung darstellt, ist unklar. Der Verlauf der akuten retroperitonealen Pannikulitis ist ungewiß und reicht von der Spontanheilung bis zum chronischen Verlauf trotz medikamentöser Therapie. Bei rasch progredienten Verläufen sollte die hochdosierte Steroidtherapie sowie die rasche Entlastung der Nieren durch innere Schienung oder Nephrostomie Therapie der ersten Wahl sein.

Abstract

Retroperitoneal panniculitis is a very rare cause of retroperitoneal soft tissue masses with consecutive ureteric obstruction. Typical findings are abnormal perinephric soft tissue density with linear strands in the computerized tomography as well as unregular bilateral impression of the ureter without medialisation, noticable in the retrograde pyelography. Most of the times, the etiology of the disease remains unclear and the outcome of cases with idiopathic retroperitoneal panniculitis is uncertain. Spontaneous resolvement is known as well as chronic development even under medical treatment. Nevertheless, in cases with very fast progression, highdose steroid-therapy should be initiated and fast relief of renal obstruction by ureteral stents or nephrostomy should be performed.

Key words:

Panniculitis - Perinephritis - Idiopathic Retroperitoneal fibrosis