Refraktionsanomalien bei sehbehinderten Kindern

Zusammenfassung

Mit Ausnahme der juvenilen Makuladegeneration Stargardt fanden wir bei 6 weiteren hereditären oder kongenitalen Augenleiden mit hochgradigem Visusverlust ungewöhnlich hohe Anteile an sphärischen und astigmatischen Refraktionsabweichungen. Eine Verschiebung zur myopen Seite hin beobachteten wir bei den Sehnerven- und Makulakolobomen sowie bei den Makulahypoplasien. Die Verschiebung zur hyperopen Seite hin beim Albinismus, bei der Retinitis pigmentosa und Achromatopsie steht im Gegensatz zu klinischen Untersuchungsergebnissen anderer Autoren und widerspricht der Hypothese einer Deprivationsmyopie. Wir nehmen an, eine gestörte visuelle Stimulation kann vor allem in der Frühphase der Sehentwicklung den Prozeß der Emmetropisation in zwei Richtungen, zur myopen wie zur hyperopen Seite hin, ablenken. Möglicherweise gerät dieser Emmetropisationsprozeß aus den Fugen, wenn ein vernebeltes Bild auf die Netzhaut projeziert wird, oder wenn die Bildverarbeitung in der Retina oder im Zentralnervensystem gestört ist.

Summary

Aside from hereditary juvenile macular dystrophy (Stargardt's disease), the author observed a significant increase in the incidence of spheric and astigmatic refractive errors in a further six hereditary or congenital deformities with poor vision. A shift toward myopia was seen in cases of coloboma, both of the optic nerve head as well as of the macular region, and in cases of macular aplasia and hypoplasia. A shift toward hyperopia was found in complete and ocular albinism, in retinitis pigmentosa and congenital achromatopsia. This hyperopic shift is in contradiction to the hypothesis that myopia can be deprivation-induced. It is assumed that a disturbance of visual stimulation early in life can disrupt emmetropization and thus induce the eye to become either myopic or hyperopic, in combination with a high incidence of astigmatism. This disturbance of visual stimulation may be due to clouding of the dioptric media, though equally to congenital or hereditary defects in the retina or the visual pathways of visual cortex.