Malignant endocrine tumours in childhood and adolescence - results of a retrospective analysis

Abstract

Background Malignant endocrine tumours (MET) are rare neoplasms in childhood and data on such tumours are scarcely available. The aim of this retrospective study was to collect data over a period of 11 years (1984-1995) and to give the basis for a prospective study.

Patients and method 180 departments of paediatrics, nuclear medicine and children's surgery were asked for reporting of patients with MET by a questionnaire. 35% of the departments answered (however, 75% of the paediatric departments).

Results 96 children with MET were reported: 73 with thyroid cancer (50 papillary, 15 follicular, 7 medullar, 1 anaplastic; 1:1,9 boys to girls, both mean and median age 11Ÿ years), 12 with adrenocortical cancer and 11 with other malignant endocrine tumours.

Metastases were found at diagnosis in 41 of 65 children with papillary or follicular carcinoma. 37 patients (pts.) are in first continuous complete remission (CCR), 4 in partial remission (PR) and in 24 (!) children the remission state or the outcome is not known. 6 of 7 children with medullary cancer have had metastases at diagnosis. 1 patient is in CCR, 1 patient is living in PR, 1 in relapse. 4 children are lost of follow up (lfu.).

In sex-ratio no difference was found in 12 pts. suffering from adrenocortical cancer (mean age 5Œ years, median age 2œ years). 11 tumours showed hormonal activity. 5 children disclosed metastases at diagnosis. All patients were treated by surgery, 6 received chemotherapy additionally. 4 children are living in CCR, 3 pts. in remission of unknown state, 4 died (all of them with metastases at diagnosis), 1 patient is lfu.

The other MET reported: 8 carcinoids (7 × appendix, 1 × lung), 2 phaeochromocytomas, 1 islet cell cancer. 8 pts. are in CCR, 2 are lfu. The child with the islet cell carcinoma died.

Conclusions Since only 35% of the clinics answered this retrospective analysis cannot give any statement about the incidence of MET in children. As to the prognosis thyroid cancer seems to have a favourable prognosis in childhood and adolescence. In contrast, metastatic adrenocortical cancer is incurable in this age group. Carcinoids of the appendix can be treated curatively by appendectomy. To better understand the biology of MET in children and adolescence and to achieve a better prognosis for some types of these tumours, much more data are needed. For these reason a multicenter prospective therapy study for childhood MET seems to be necessary.

Zusammenfassung

Hintergrund Maligne endokrine Tumoren (MET) sind selten im Kindesalter. Angaben zur Häufigkeit und Prognose sind in der Literatur kaum zu finden. Diese retrospektive Analyse umfaßt einen Zeitraum von 11 Jahren (1984-1995) und soll als Grundlage für eine prospektive Erfassung dieser Tumoren im Kindes- und Jugendlichenalter dienen.

Patienten und Methode Zur Datenerhebung wurden per Fragebogen 180 Pädiatrische, Nuklearmedizinische und Kinderchirurgische Kliniken in Deutschland angeschrieben. 35% der Kliniken antworteten insgesamt, jedoch 75% der Pädiatrischen Kliniken.

Ergebnisse 96 Kinder mit MET wurden ermittelt: 73 mit Schilddrüsenkarzinomen (50 papillär, 15 follikulär, 7 medullär, 1 anaplastisch; Mädchenwendigkeit 1,9:1, Durchschnittsalter 11Ÿ Jahre, Median 11Ÿ Jahre), 12 mit Nebennierenrindenkarzinomen und 11 mit anderen malignen endokrinen Neoplasien.

41 von 65 Kindern mit papillärem oder follikulärem Schilddrüsenkarzinom hatten bereits Metastasen bei Diagnose. 37 Patienten sind in erster kompletter Remission, 4 in partieller Remission und von 24 (!) ist das Therapieergebnis oder der Remissionsstatus nicht bekannt. 6 von den 7 Kindern mit medullärem Karzinom hatten Metastasen bei Diagnose. 1 Patient ist in erster kompletter Remission, 1 in partieller Remission, 1 Kind lebt in Rezidiv, 4 (!) sind lost of follow up (lfu.).

Das Nebennierenrindenkarzinom trat bei gleich vielen Jungen und Mädchen auf (Durchschnittsalter: 5Œ Jahre, Median: 2œ Jahre). 11 Tumoren waren hormonaktiv. 5 Kinder hatten Metastasen bei Diagnose. Alle Patienten wurden operiert, 6 wurden zusätzlich zytostatisch behandelt. 4 Kinder leben in erster kompletter Remission, 3 in unbekanntem Remissionsstatus. 4 Kinder verstarben (alle mit Metastasen bei Diagnose). 1 Kind ist lfu.

Andere erfaßte MET: 8 Karzinoide (7 × Appendix, 1 × Lunge), 2 Phäochromozytome, 1 Inselzellkarzinom. 8 Kinder sind in kompletter Remission, 2 sind lfu. Das Kind mit Inselzellkarzinom ist verstorben.

Schlußfolgerungen Aussagen zur Häufigkeit von MET bei Kindern und Jugendlichen sind bei einer Rücklaufquote von 35% nicht möglich. Immerhin scheint das Schilddrüsenkarzinom trotz Metastasen bei Diagnose eine günstige Prognose im Kindes- und Jugendlichenalter zu haben. Diese Aussage ist jedoch durch die hohe Patientenzahl mit unbekanntem Therapieergebnis eingeschränkt. Demgegenüber weisen metastasierte Nebennierenrindenkarzinome eine sehr schlechte Prognose auf. Solitäre Appendixkarzinoide können mit einer Appendektomie kurativ behandelt werden.

Um die Biologie der MET bei Kindern und Jugendlichen besser zu verstehen bzw. um die Prognose bestimmter MET zu verbessern, scheint eine multizentrische prospektive Studienanalyse von Nöten zu sein.

Key words

Thyroid carcinoma - adrenocortical carcinoma - endocrine tumours - childhood

Schlüsselwörter

Schilddrüsenkarzinom - Nebennierenrindenkarzinom - endokrine Tumoren - Kinder