Klin Monbl Augenheilkd 1994; 205(7): 44-46
DOI: 10.1055/s-2008-1045490
© 1994 F. Enke Verlag Stuttgart

Keratokonus bei Mulvihill-Smith-Syndrom

Keratoconus in Mulvihill-Smith SyndromeStefan Rau, Gernot IW. Duncker
  • Klinik für Ophthalmologie der Christian-Albrecht-Universität zu Kiel (Direktor: Prof. Dr. R. Rochels)
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Publication History

Manuskript eingereicht am 10.3.94

in der vorliegenden Form angenommen

Publication Date:
08 February 2008 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund Das Mulvihill-Smith-Syndrom weist eine große Zahl an Fehlbildungen auf. Als Differentialdiagnose wird das LEOPARD-Syndrom diskutiert. Bei beiden Syndromen wurde ein Keratokonus bisher nicht beschrieben.

Patient Es wird über einen zwanzigjährigen Patienten mit Keratokonus in Zusammenhang mit dem seltenen Mulvihill-Smith-Syndrom berichtet. Bei dem Patienten wurde eine Keratoplastik ä chaud nach perforiertem Hornhautulkus durchgeführt.

SchlußfolgerungAls häufigste Komplikation nach Keratoplastik ä chaud gilt die immunologische Abstoßungsreaktion. Durch den bestehenden T-Helferzellendefekt ist dieses Risiko bei unserem Patienten deutlich vermindert.

Summary

Background The Mulvihill-Smith syndrome consists of a large number of stigmata. A few of them are also seen in the LEOPARD syndrome. In both syndromes keratoconus has not yet been reported.

Patient We present a twenty-year-old male patient suffering from keratoconus in connection with a Mulvihill-Smith syndrome. A keratoplasty ä chaud was done after perforation of the corneal ulcer.

Conclusion As a major complication corneal graft rejection is known after keratoplasty ä chaud. However, in our patient immunological graft failure may be prevented by the T-cell defect.