Diagnostische und therapeutische Probleme der kongenitalen Pseudarthrose des Unterschenkels bei Kindern

Zusammenfassung

Die sog. angeborene Pseudarthrose des Unterschenkels ist zwar eine seltene Krankheit, aber ihre Behandlung ist mit schweren therapeutischen Problemen verbunden.

Die ersten Symptome dieser Krankheit sind strukturelle Veränderungen des Schien- und Wadenbeines und deren Verdünnung, Sklerosierung sowie die Varus- und Antecurvationsfehlstellung der Achse.

Die Pseudarthrose entstand bei allen unseren Kindern sekundär und zwar dreimal beim Versuch einer operativen Korrektur der Achse des Unterschenkels, bei zwei Kindern kam es zur spontanen Fraktur wegen Ermüdungsbruch und bei zwei anderen kam es zur Fraktur nach leichtem Sturz.

Bei allen Kindern aus der Operationsgruppe - 7 Kinder - und bei drei Kindern aus der Ambulanzgruppe - 6 Kinder - waren “café-au-lait”-Flecken vorhanden. Die Neurofibromatose wird auch durch histologische Untersuchungen bei allen operierten Kindern bestätigt.

Nicht nur die Ansichten zur Ätiologie, sondern auch die Therapie haben sich geändert. Unsere jetzige Behandlungsmethode ist ein zweifelloser Erfolg im Vergleich zu unseren ersten Patienten.

Unsere bisherigen Operationserfahrungen erlauben uns folgende Methode zu empfehlen: Resektion der Pseudarthrose mit Entfernung des ganzen pathologischen Gewebes (auch durch Fräsen!), Küntschernagelung von der Ferse bis zum Schienbein, ausreichende Abdeckung der Pseudarthrosenstelle mit Spongiosatransplantaten vom Beckenkamm. Nötigenfalls soll der Eingriff wiederholt werden.

Abstract

So-called pseudarthrosis of the lower leg is a rare condition whose treatment entails major therapeutic problems.

The first symptoms of this disease are structural changes thinning, and sclerosis of the tibia and fibula, as well as varus and antecurvation malposition? of the axis.

In all of the authors' patients the pseudarthrosis occurred as a secondary phenomenon, three times in attempts to correct the lower leg axis surgically; in two children spontaneous fractures occurred due to fatigue and in two others after stumbling.

In all seven of the surgically treated children and in three of the six in the outpatient group café-au-lait spots were seen. The neurofibromatosis was also confirmed by histological examinations in all of the surgically treated children.

Not only the views concerning etiology, but also therapy have changed. Our present treatment method is undoubtedly a success as compared to that used on our first patients.

On the basis of our surgical experience so far we can recommend the following method: resection of the pseudarthrosis with removal of all pathologically changed tissue (also by fraising), insertion of Küntscher nails from the heel to the tibia, adequate covering of the pseudarthrosis location with spongiosa grafts from the pelvic ridge. If necessary, the intervention should be repeated.