Muskelbeteiligung bei der progressiven systemischen Sklerose

Abstract

In many cases of systemic sclerosis clinical, laboratory or EMG findings reveal skeletal muscle involvement of various degrees. Myopathology allows a structural differentiation of three subgroups. Variable disease courses of systemic sclerosis seem to be - albeit not obligatory - associated with three types of skeletal muscle involvement. In limited scleroderma focal nodular myositis is the most common finding. Structural abnormalities in diffuse scleroderma are dominated by a diffuse polymyositis with an endomysial infiltration by cytotoxic (CD8+) T cells. Perimysial infiltration by Band (CD4+) T-lymphocytes indicating the polymyositis of the perifascicular type occurs most commonly in systemic sclerosis overlap syndromes. Myocardial involvement is a principal determinant of survival in systemic sclerosis. The myocardium shows patchy fibrosis. Because of different therapeutic consequences clinically suspected involvement of the skeletal muscle requires muscle biopsy. Myocardial involvement undergoes cardiological treatment.

Zusammenfassung

Eine Beteiligung der Skelettmuskulatur bei der progressiven systemischen Sklerose (PSS), sei sie klinisch, laborchemisch, elektromyographisch oder myopathologisch faßbar, findet sich in unterschiedlicher Ausprägung sehr häufig. Während die nicht morphologischen Befunde eine Differenzierung nicht zulassen, ist strukturell die Unterscheidung dreier Untergruppen möglich. Dabei scheinen - freilich nicht zwingend - verschiedene Verlaufsformen der PSS mit drei Typen des Muskelbefalls assoziiert zu sein. Die limitierte kutane bzw. akrosklerotische Form der PSS geht meist mit einer lokalisierten Herdmyositis einher. Bei der diffusen kutanen, systemisch komplizierten Form der PSS dominiert das histologische Bild einer diffusen Polymyositis mit einer endomysialen Infiltration durch zytotoxische (CD8+) T-Zellen. Der perimysiale Befall durch B- und (CD4+) T-Lymphozyten zeigt sich bei der Polymyositis vom perifaszikulären Typ, die die PSS-Overlap-Syndrome vorrangig begleitet. Die Beteiligung der Herzmuskulatur ist häufig und findet ihr histologisches Korrelat in fibrosierten Myokardarealen. Bei klinischem Verdacht auf eine Beteiligung der Skelettmuskulatur ist die bioptische Diagnostik zu fordern, da sich für den Patienten entscheidende differentialtherapeutische Konsequenzen ergeben können. Die Herzmuskelbeteiligung bedarf der kardiologischen Therapie nach jeweils führender Symptomatik.