Die idiopathische Osteolyse (Gorham-Stout) mit Gelenkbeteiligung?

Abstract

A 55 year old male patient with a 10 year history of a deforming arthrophathy and a 8 year history of cutaneous disease was admitted to our hospital under the diagnosis of rheumatoid arthritis. Biopsy of the skin revealed a cutaneous hemangiomatosis. Inability to walk was caused by instability of the knees. The metaphalangeal joints exhibited subluxation and ulnar deviation. X-rays did not show erosions. Radiological osteoolysis was seen in mandibular bone, clavicle, ribs and the arch of atlas in the presence of an inconspicuous bone scan. A carcinoma was not detected.

Involvement of the skin is an unusual manifestation of idiopathic osteolysis (Gorham-Stout) and association with deforming arthropathy has not yet been described in the past.

Zusammenfassung

Ein 55jähriger Patient mit der Vorgeschichte einer deformierenden Arthropathie von 10 Jahren und einer progredienten Hauterkrankung seit 8 Jahren wurde unter der Einweisungsdiagnose einer chronischen Polyarthritis stationär aufgenommen. Die Hautbiopsie ergab eine Hämangiomatose. Klinisch bestanden ausgeprägte Deformationen an Händen und Knien, an letzteren mit Wackelinstabilität und hierdurch bedingter Gehunfähigkeit. Radiologisch zeigten die deformierten Gelenke keine eindeutigen Erosionen. Es fanden sich jedoch große Osteolysen in Mandibula, Clavicula, Rippen und dorsalem Atlasbogen. Die Skelettszintigraphie ergab keinen auffälligen Befund. Für eine Tumorerkrankung fand sich kein Hinweis.

Die idiopathische Osteolyse (Gorham-Stout) ist bekanntlich mit einer lokalen Hämangiomatose assoziiert. Die Mitbeteiligung der Haut ist eine ungewöhnliche Manifestation, und das gleichzeitige Auftreten einer deformierenden Gelenkerkrankung ist noch nicht beschrieben worden.