The Management of Islet Cell Dysregulation Syndromes in Infancy and Childhood

Abstract

An analysis of 33 cases of children suffering from hyperinsulinism as a result of islet cell dysregulation is presented.

Twenty-two children presented in the first 3 days after birth with the classical symptoms of hypoglycaemia. A second peak appeared between the ages of 4 months and 2 years after birth, hyperinsulinism becoming increasingly uncommon with advancing age.

A logical approach to the diagnosis is presented based on an understanding of the metabolic effects of hyperinsulinism in causing hypoketonaemic hypo-fattyacidaemic hypoglycaemia.

An analysis of the management of these cases is also presented.

It is concluded that the diagnosis of hyperinsulinism in infancy and childhood is relatively easy to make, and that a careful and logical plan of management should prevent the high incidence of neurological damage which has been reported previously in survivors.

Zusammenfassung

Der Hyperinsulinismus des Neugeborenen ist eine seltene, aber gefährliche Erkrankung. Es ist unbedingt notwendig, die Diagnose so früh wie möglich zu stellen, um zerebrale Komplikationen durch hypoglykämische Anfälle zu vermeiden. Aus diesem Grunde soll die Diagnose bereits wenige Tage nach den ersten Symptomen gestellt werden. Anhand von 33 Fällen werden die diagnostischen und behandlungstherapeutischen Maßnahmen diskutiert. Erst wenn es nicht möglich ist, trotz intravenöser Glukosezufuhr und einer maximalen Dosierung von Diaxoxid sowie Chlorodiazid, eine Normoglykämie herbeizuführen, wenn es weiterhin nicht möglich ist, aufgrund der konservativen Therapie eine normale Hungertoleranz zu erreichen, oder wenn sich Insulinome nachweisen lassen, ist ein chirurgischer Eingriff in Form einer 95 %igen Pankreadektomie indiziert.

Key words

Hypoglycaemia - Hyperinsulinism - Hypoketonaemia - Neonate - Infant - Child - Nesidioblastosis - Islet cell dysregulation syndrome

Schlüsselwörter

Nesidioblastose - Hyperinsulinismus - Pankreadektomie