Eur J Pediatr Surg 1988; 43(4): 262-266
DOI: 10.1055/s-2008-1043467
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Lokalisationsdiagnostische und postoperative Ergebnisse bei hormonproduzierenden Tumoren der Nebennierenrinde - Übersicht über 51 Fälle

Hormone-Producing Tumours of the Adrenal Cortex - Review of 51 CasesF.  Schier1 , J.  Hauss2 , H.  Vetter3 , F.  Zurwonne2
  • 1Kinderchirurgische Abteilung des Universitätsklinikums Steglitz, Berlin
  • 2Chirurgische Universitätsklinik der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
  • 3Medizinische Poliklinik der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)

Abstract

51 surgically treated cases with hormone-producing tumours of the adrenal cortex are evaluated for the reliability of preoperative localisation of diagnostic measures and postoperative results. 6 patients were children.

The group contains 14 cases of Conn's syndrome, 32 cases of hypercortisolism, including 3 children, and 5 cases of AGS, 3 of which were children.

The recommended work-up procedure is initiated by ultrasonography and followed by CT, possibly in combination with adrenal scintigraphy. This combination of a morphological and functional investigation established the correct diagnosis in all 51 cases.

Laboratory values returned to normal levels in all cases, phenotypical aspects normalised in most cases.

Deaths and complications occurred only in hypercortisolism and AGS.

Zusammenfassung

Anhand von 51 operativ behandelten Fällen hormonproduzierender Tumoren der Nebennierenrinde, darunter 6 bei Kindern, wird untersucht, wie einzelne lokalisationsdiagnostische Maßnahmen zu werten sind und mit welchen postoperativen Komplikationen und Ergebnissen nach der chirurgischen Entfernung der Tumoren zu rechnen ist.

Die Patientengruppe enthält 14 Fälle mit Conn-Syndrom, 32 Fälle mit Cushing-Syndrom, darunter 3 Kinder, und 5 Fälle mit adrenogenitalem Syndrom, darunter ebenfalls 3 Kinder.

Als zweckmäßigster lokalisationsdiagnostischer Untersuchungsgang wird zunächst die Ultraschalluntersuchung der Nebennieren, dann die Computertomographie, eventuell in Kombination mit der Nebennierenszintigraphie, empfohlen. Diese Verbindung von Morphologie- und Funktionsuntersuchung führte bei allen 51 Patienten zur richtigen Diagnose.

Die Laborwerte bilden sich nach erfolgreicher chirurgischer Therapie immer, die phänotypischen Aspekte mit Ausnahme der sekundären Veränderungen meistens zurück.

Todesfälle und Komplikationen sind nur beim Cushing- Syndrom und dem AGS aufgetreten.

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