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Eur J Pediatr Surg 1986; 41(1): 10-13
DOI: 10.1055/s-2008-1043298
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Intensivtherapeutische Probleme bei angeborener polyzystischer Lungenfehlbildung

Intensive-Care Problems in Congenital Polycystic Lung MalformationW. F. Baum , W.  Brömme , W.  Fritz
  • Kinderklinik (Direktor: MR Prof. Dr. sc. med. W. Rumler) und Abteilung für Kinderchirurgie (Leiter: OA Dr. med. W. Fritz) der Chirurgischen Klinik (Direktor: OMR Prof. Dr. sc. med. A. Gläser) des Bereiches Medizin der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

The development of bilateral tension cysts in a 6-month-old child suffering from inborn honeycomb lung resulted in acute cardiorespiratory insufficiency.

First of all, we succeeded in controlling the recurrent rises in intrathoracic pressure by puncturing and chest draining performed by suction and by the Bülau method. The child thus became fit to be operated on.

The right lower lobe, and, 7 days later, the left upper lobe, were resected and multiple single cysts excised from both residual lungs.

The postoperative course of the disease was not free from complications, but five years of follow-up showed that the child's general development had become normal.

Possibilities of treatment of pulmonary insufficiency, a typical symptom of polycystic lung malformation, are discussed, and the necessity for an early operation is emphasised.

Zusammenfassung

Die Entwicklung doppelseitiger Spannungszysten führte bei einem 6 Monate alten Säugling mit angeborener Zystenlunge zur akuten kardio-respiratorischen Insuffizienz.

Durch Punktionen und Druckableitung über Bülau- bzw. Saugdrainagen konnten die rezidivierenden intrathorakalen Drucksteigerungen zunächst beherrscht und das Kind in einen operationsfähigen Zustand gebracht werden. Im Abstand von einer Woche wurden zunächst der rechte Unter-, dann der linke Oberlappen reseziert und aus der jeweiligen Restlunge multiple Einzelzysten exzidiert.

Nach ebenfalls nicht komplikationslosem postoperativem Verlauf hat das Kind eine gute Entwicklung genommen, so daß nach jetzt fünfjähriger Beobachtungszeit von einem guten Spätergebnis gesprochen werden kann.

Es werden Behandlungsmöglichkeiten der für das Krankheitsbild der polyzystischen Lungenfehlbildung typischen akuten Ateminsuffizienz besprochen und die Notwendigkeit der frühzeitigen Operation unterstrichen.

Key words

Polycystic lung malformation - Pulmonary insufficiency - Intensive care

Schlüsselwörter

Zystenlunge - Ateminsuffizienz - Intensivtherapie