Das Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom: Eine Neuropathie?

Abstract

2 cases of megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis are presented. A female newborn was capable of being fed completely enterally after three months. Laparotomy was not performed. A male newborn was subjected to laparotomy after 3 days and an ileostoma was applied. The infant died after 6 months of complete parenteral feeding without any peristalsis having been initiated. Biopsies of the colon and small intestine of the patient showed normal HE staining findings. Histochemical examination revealed type B neuronal dysplasia with neuronal hypogenesis. The findings of 27 cases described in the literature are discussed with special reference to the histological findings of the intestinal wall.

Zusammenfassung

Es werden 2 Fälle von Megazystis-Mikrokolon-intestinalem Hypoperistaltik-Syndrom vorgestellt. Ein weibliches Neugeborenes war nach drei Monaten vollständig enteral ernährbar. Eine Laparotomie wurde nicht vorgenommen. Ein männliches Neugeborenes wurde mit 3 Tagen laparotomiert und ein Ileostoma angelegt. Es verstarb nach sechsmonatiger vollständiger parenteraler Ernährung, ohne daß die Peristaltik in Gang gekommen war. Dünn- und Dickdarmbiopsate des Patienten zeigten in der HE-Färbung normale Befunde. Die histochemische Untersuchung ergab eine neuronale Dysplasie Typ B mit neuronaler Hypogenesie. Die Befunde von 27 in der Literatur beschriebenen Fällen werden unter besonderer Berücksichtigung der histologischen Befunde der Darmwand diskutiert.

Key words

Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome - Neuronal dysplasia - Chronic intestinal pseudo-obstruction

Schlüsselwörter

Megazystis-Mikrokolon-intestinales Hypoperistaltik-Syndrom - Neuronale Dysplasie - Chronisch intestinale Pseudoobstruktion