Zusammenfassung
Das fetale Potter-Syndrom stellt mit 0,3% aller Lebendgeburten ein relativ häufig vorkommendes Mißbildungssyndrom dar. Die phänotypischen Veränderungen dieser erkrankten Neugeborenen werden bei der kompletten bilateralen Nierenagenesie = originäres Potter-Syndrom, aber auch bei verschiedenen kongenitalen zystischen Erkrankungen der Nieren und/oder der übrigen Harnorgane, angetroffen. Zusätzlich zum originären Potter-Syndrom wurde eine patho-anatomische Klassifikation zystischer Mißbildungen der Nieren bzw. der ableitenden Harnorgane von Potter (1976) vorgestellt (Potter Typ I bis IV).
Mit Hilfe der rechtzeitigen Ultraschalluntersuchung in der ersten Schwangerschaftshälfte können diese schweren fetalen Mißbildungen z. T. diagnostiziert werden. Hierbei wird regelmäßig als führendes Symptom ein Oligo- und manchmal ein Anhydramnion beobachtet. Eine Nichtdarstellbarkeit der fetalen Harnblase nach Furosemidapplikation sollte diese Diagnose sichern (Campbell). Gelegentlich können die zystischen Veränderungen der Harnorgane direkt sonographisch nachgewiesen werden. Die typischen ultrasonographischen Befunde beim sog. erweiterten »Potter-Syndrom« (= Oligo- bzw. Anhydramnion, Mißbildungen der Nieren und /oder der ableitenden Harnorgane und phänotypische Veränderungen) werden anhand von 10 Fallbeispielen vorgestellt. Aufgrund der infausten Prognose ist bei diesen fetalen Erkrankungen die Indikation zum Schwangerschaftsabbruch gegeben.
Abstract
The foetal Potter's syndrome represents a relatively frequent malformation syndrome, the incidence being 0.3‰ of all live births. The phenotypical changes seen in these newborn occur in complete bilateral renal agenesia = the original Potter's syndrome, but they are also found in various congenital cystic diseases of the kidneys and/or the other urinary organs. In additional to the original Potter's syndrome, a patho-anatomical classification of cystic deformations of the kidneys or of the efferent urinary organs was introduced by Osathanondh and Potter (1976) (Potter Type I-Type IV).
These severe foetal malformations can be diagnosed at least in part via timely ultrasonic examination during the first half of the pregnancy period. In such cases, an oligoamnion or sometimes an anhydramnion is regularly observed as principal sign. This diagnosis is probably confirmed if the foetal urinary bladder is not demonstrable following application of furosemide (Campbell). Occasionally the cystic changes of the urinary organs can be proven direct by means of sonography. Ten examples of cases are described presenting the typical ultrasonographic findings in the so-called extended »Potter's syndrome« (oligoamnion or anhydramnion, malformations of the kidneys and/or the efferent urinary organs and phenotypical changes). Due to their infaust prognosis these foetal diseases result in the indication for termination of pregnancy.
