Problematik und Möglichkeiten der Fetalchirurgie

Zusammenfassung

Neue Entwicklungen und Verbesserungen der pränatalen Diagnostik, insbesondere der Ultraschalluntersuchungen, ermöglichen eine frühe Diagnose fetaler Anomalien. Die meisten Fehlbildungen werden am besten nach der Geburt behandelt, nur wenige Erkrankungen sind möglicherweise für eine intrauterine chirurgische Therapie geeignet. Experimente am Tiermodell halfen die Pathophysiologie abzugrenzen, den störenden Einfluß der Fehlbildung auf die Organentwicklung zu erkennen und festzustellen, ob eine Behebung der Anomalie die weitere fetale Entwicklung normalisieren könnte. Der intrauterine Verschluß einer angeborenen Zwerchfellhernie wurde am Lammfeten, jedoch noch nicht beim Menschen, erprobt, die Behandlung des fetalen Hydrozephalus an Schafen und Rhesusaffen erforscht, Pathophysiologie und intrauterine Therapie der fetalen Hydronephrose an Lammfeten und Affen studiert. Die Reversibilität der Nierendysplasie hat sich nicht erwiesen. Tiermodelle für die mögliche Behandlung von Skelettfehlbildungen, beispielsweise der Spina bifida, sind beschrieben. Man benötigt jedoch mehr Kenntnisse über Embryologie und Pathophysiologie der Fehlbildung sowie über Wirksamkeit und Durchführbarkeit dieser Methode, bevor man sie beim Menschen einsetzen kann. Voraussetzungen für die Fetalchirurgie müssen beachtet werden wie die Auswahl der Feten, die von der intrauterinen Behandlung profitieren könnten, die Beratung der betroffenen Familie sowie die Zusammenstellung eines erfahrenen multidisziplinären Teams aus Geburtshelfer, Ultraschallexperten, Kinderchirurgen und Neonatologen. Beim Menschen ist die intrauterine Behandlung bei der Erythroblastosis fetalis, bei Harnwegsobstruktionen und beim Hydrozephalus mit ermutigenden Ergebnissen angewandt worden. Viele ethische, rechtliche und soziale Fragen können noch nicht beantwortet werden, neue Richtlinien und Regeln müssen geschaffen werden. Die Behandlung eines Feten mit möglicherweise korrigierbarer Fehlbildung ist vielversprechend, jedoch noch im Versuchsstadium.

Abstract

Recent developments and improvements in prenatal diagnostic methods, and in particular antenatal ultrasonography, have made intrauterine detection of fetal abnormalities possible. Most defects are best treated after birth, only a few disorders are potentially amenable to surgical treatment in utero. Studies in animal models have helped us to define the pathophysiology, to recognize the interference of the abnormality with organ development and to determine whether elimination of the anomaly might allow fetal development to proceed normally. In-utero repair of congenital diaphragmatic hernia has been practiced on a fetal lamb model but has not yet been attempted in human beings. Treatment of fetal hydrocephalus has been investigated in sheep and rhesus monkeys, and the pathophysiology and intrauterine treatment of fetal hydrocephalus has been studied in fetal lambs and monkeys, but the question of the reversibility of renal dysplasia has not been resolved. Animal models have been described for possible intrauterine treatment of skeletal abnormalities like spina bifida. But more knowledge of embryology and of the pathophysiology of the malformation is needed, as well as about the efficacy and feasibility of this method before it can be attempted in human beings. Prerequisites for fetal surgery include the selection of those fetuses who might benefit from intrauterine treatment, counselling of the family concerned, and a highly experienced multidisciplinary team including a perinatal obstetrician, an ultrasonographer, a pediatric surgeon and a neonatologist. In human beings intrauterine treatment has been performed in erythroblastosis fetalis, urinary tract obstruction and hydrocephalus with encouraging results. There are many ethical, legal and social questions which cannot be answered; new guidelines and rules will have to be laid down. Treatment of a fetus with a potentially correctable defect is a promising prospect but developments in this field are still at the experimental stage.