Das Kawasaki Syndrom - eine neue Krankheit?

Abstract

Kawasaki recognized in 1967 the acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS) as a well defined entity among a variety of hitherto unidentified atypical exanthems. The etiology is uncertain. There are close relations to infantile polyarteritis nodosa (IPN) which is probably the severe variant of Kawasaki's disease. Histologically it is a generalized necrotizing vasculitis, most probably caused by circulating immune complexes. The disease is supposed to be initiated by various infections in patients with certain predispositions.

Considerations about etiology and pathogenesis as well as relations to IPN are mainly discussed theoretically. Therefore it is recommended to investigate the Kawasaki syndrome following a devised protocol.

Zusammenfassung

Kawasaki beschrieb 1967 das akute febrile mukokutane Lymphadenopathie Syndrom (MCLS). Seither gelingt es, dieses Krankheitsbild durch seine charakteristische Symptomenkombination von der Vielzahl atypischer Exanthemkrankheiten zu unterscheiden. Die Ätiologie ist unbekannt. Es bestehen enge Verbindungen zur infantilen Polyarteriitis nodosa (IPN), die wahrscheinlich die schwere Form des breiten Spektrums dieser Erkrankung ist. Histologisch handelt es sich um eine generalisierte nekrotisierende Vaskulitis, die möglicherweise durch zirkulierende Immunkomplexe verursacht wird. Als Auslöser der Krankheit kommen bei bestimmten Dispositionen der Patienten virale oder bakterielle Infektionen in Frage.

Überlegungen zur Ätiologie und Pathogenese sowie die Beziehungen zur IPN sind Gegenstand vorwiegend theoretischer Diskussionen. Deshalb wird angeregt, das Kawasaki Syndrom nach einem systematischen Programm zu untersuchen.