A propos d'un cas d'ulcère cornéen perforant bilatéral chez un patient atteint d'amyloidosc portugaise

Beidseitige Hornhautperforation bei einem Patienten mit portugiesischer familiärer Amyloidose

Hintergrund Es handelt sich um eine sehr seltene Komplikation, die bisher nur einmal in der Literatur beschrieben wurde.

Patient Bei dem 35jährigen Patienten ist seit seinem 30. Lebensjahr eine familiäre portugiesische Amyloidose bekannt. Seit einigen Tagen klagte er über einen progressiven Sehverlust. Bei der ersten Untersuchung ist die Sehschärfe beider Augen auf weniger als 0,1 reduziert. Es wurde ein perforierendes Hornhautulcus im Bereich der Lidspalte festgestellt, außerdem Athalamie rechts und eine Descemetocelenbildung links. Der Schirmer-II-Test war beiderseits negativ. Die Sensibilität der Hornhaut war normal.

Schlußfolgerungen Die familiäre portugiesische Amyloidose ist ein erbliches Leiden, das sich durch eine in den unteren Extremitäten dominierende Polyneuropathie auszeichnet zusammen mit einer Schwächung der Gefäße und Amyloidablagerung in den inneren Organen. Im Bereich der Augen tritt am häufigsten ein entzündliches Infiltrat des Glaskörpers im späten Stadium der Krankheit auf. Obwohl schon von “trockenen Augen” durch die diffuse Amyloideinlagerung der Bindehaut und den Tränendrüsen berichtet wurde und ein Fall von beidseitiger Hornhautperforation beschrieben worden ist, ist dies jedoch der erste Fall, bei dem ein beidseitiges Hornhautulcus klar dem “Sicca syndrome” zugeordnet werden kann.

Summary

Purpose Corneal ulcer is a very rare clinical manifestation in hereditary familial amyloidosis of the portugese type, from which only one case has been reported previously. The case of a 35-year-old man illustrates the diagnostic findings and the difficulties encountered in understanding the physiopathology of such a complication.

Patient The patient was referred by his general practician because of bilateral visual impairment since few days. Examination disclosed bilateral central perforating corneal ulceration. Corneal sensitivity was normal in both eyes, BUT (break-up time) was 2 sec. and Schirmer II test abolished.

Results/conclusion Corneal ulceration is an unusual complication consecutive to a massive dry eye syndrome.

Schlüsselwörter

perforierendes Hornhautulcus - portugiesische Amyloidose

Key words

Corneal ulcers - portugese amyloidosis