Le Multiple Evanescent White Dot Syndrome: une prédisposition génétique?

Multiple Evanescent White Dot Syndrome: eine genetisch bedingte Krankheit?

Hintergrund Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) ist eine Netzhautkrankheit, die sich durch Photopsien, Visusabfall, temporales Skotom und vorübergehende weiße Netzhautflecken charakterisiert. Eine parainfektiöse Ätiologie wird vermutet. Wir wollten wissen, ob MEWDS eine genetisch bedingte Krankheit sein könnte.M

Methoden Von 1985 bis 1994 wurden in Lausanne 16 MEWDS-Fälle diagnostiziert. Bei 9 Patienten konnten die Histokompatibilitätsantigene HLA-A, -B, -DR getestet werden.

Resultate 44% der Patienten wiesen das HLA-B51-Antigen auf, das nur in 12% der kaukasischen Bevölkerung vorhanden ist.

Schlußfolgerungen Die Frequenz des HLA-B51 -Haplotypes war 3,7× höher in MEWDS-Patienten als in einer Kontrollgruppe von Kaukasien. Dies könnte auf eine genetisch bedingte Krankheit deuten, wie in anderen Augenkrankheiten wie Birdshot-Chorioretinopathie (HLA-A29), Morbus Harada (HLA-DRMT3), akute vordere Uveitis (HLA-B27) oder Morbus Behçet (HLA-B51). Weitere Resultate werden benötigt um diese präliminäre Befunde zu bestätigen.

Summary

Background Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) is a benign acquired isolated chorioretinal disorder. Symptoms include photopsia, visual blur and scotomas. Ocular examination reveals multiple white dots at the level of the deep retina. A parainfectious disorder was suggested but the exact mechanism of MEWDS is still unknown. Postulating that MEWDS might be an antigen driven inflammatory reaction, we analyzed HLA subtypes in patients with MEWDS.

Patients and Methods Sixteen patients were diagnosed with MEWDS in Lausanne from 1985 to 1994. Blood was withdrawn in 9/16 patients. HLA-A, -B and -DR were sought.

Results HLA-B51 was detected in 4/9 patients (44.4%). Other HLA subtypes were detected sporadically.

Conclusions The frequency of HLA-B51 haplotype was found to be 3.7 times more elevated than in a normal control caucasian group. This suggests the possibility that MEWDS might be a genetically determined disorder as it is the case for other ocular diseases like Birdshot chorioretinopathy (HLA-A29), Harada's disease (HLA-DRMT3), acute anterior uveitis (HLA-B27) or Behçet's disease (HLA-B51). We have no explanation for the presence of HLA-B51 in both Behçet's disease and MEWDS. The association of HLA-B51 and MEWDS needs confirmation by further testing.

Schlüsselwörter

Multiple evanescent-white-dot-Syndrom - HLA-B51

Key words

Multiple evanescent white dot syndrome - MEWDS - HLA-B51