Ergebnisse nach perforierender Keratoplastik bei kongenitaler hereditärer Hornhaut-Endolheldvstrophic (CHED) - Bericht über 13 Augen

Zusammenfassung

Hintergrund und Ziele Die kongenitale hereditäre Hornhautendotheldystrophie (CHED) ist eine seltene bilaterale Hornhauterkrankung. Pathogenetisch wird eine fehlerhafte terminale Zelldifferenzierung des Endothels als Ursache der Trübung angesehen. Ziel dieser Studie war es neben den morphologischen auch die funktionellen Ergebnisse nach perforierender Keratoplastik bei Kindern mit CHED zu beschreiben, die zwischen 1981 und 1997 an unserer Klinik operiert wurden. Die vorgelegten Ergebnisse werden mit der vorhandenen Literatur verglichen.

Patienten und Methoden In diese retrospektive klinische Querschnittsstudie gingen insgesamt 13 Augen von 8 Patienten (7 Mädchen, 1 Junge) im Alter von 3 bis 14 Jahren (mittleres Alter 6,0 ± 3,1 Jahre) ein, die zwischen 1981 und 1997 an unserer Klinik mit einer perforierenden Keratoplastik (3 Augen mittels nichtmechanischer Excimerlaser-Trepanation) versorgt wurden. Alle Operationen wurden von einem Operateur (GOHN) durchgeführt. Der Transplantatdurchmesser war bei 7 Augen 7,0/7,1 mm, bei 2 Augen 7,0/7,2 mm, bei 2 Augen 6,5/6,6 mm (bzw. 6,8 mm), bei 2 Augen wurde ein Durchmesser von 6,0/6,1 mm (bzw. 6,2 mm) gewählt. Bei 2 Augen wurde das Transplantat mit einfacher fortlaufender Naht fixiert, achtmal mittels doppelt fortlaufender Kreuzstichnaht, dreimal mittels Einzelknüpfnähten.

Ergebnisse Nach einer mittleren Beobachtungsdauer von 4,0 ± 2,4 Jahren führte die perforierende Keratoplastik bei allen Patienten zu einem Visusanstieg (von Lichtschein bis 0,3 präoperativ auf 1/35 bis 0,7 postoperativ). Im Beobachtungszeitraum trat bei einer Patientin eine Hornhaut-Endothel-Epithel-Dekompensation beidseits auf (bei extern mehrfach voroperierten Augen), bei einer weiteren Patientin kam es zur Fadenlockerung eines fortlaufenden Hornhautfadens nach 10 Monaten. Immunologische Transplantatreaktionen wurden nicht beobachtet. Nach Excimerlaser-Trepanation (3 Augen von 2 Patienten) fand sich im Vergleich die beste postoperative Visusentwicklung (von 1/35 Lesetafel bis 0,3 präoperativ auf 0,02 bis 0,7 postoperativ) mit dem geringsten postoperativen Astigmatismus.

Schlußfolgerung Durch die perforierende Keratoplastik kann bei Kindern mit CHED nicht nur eine klare Hornhaut, sondern auch ein zufriedenstellendes funktionelles Ergebnis erreicht werden. Postoperativ sind engmaschige morphologische Kontrollen sowie eine regelmäßige Überprüfung der Refraktion und eine Amblyopiebehandlung (Okklusion) vor dem 7. Lebensjahr unerläßlich.

Summary

Background Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED) is a rare bilateral corneal disease. The stromal opacity is supposed to result from terminal misdifferentiation of the endothelial cells. In this study we present the morphological and functional results after penetrating keratoplasty in children with CHED who were operated in our department between 1981 and 1997.

Patients and Methods In a retrospective clinical cross-sectional study we looked up case histories of 13 eyes from 8 children (7 female, 1 male) with a mean age of 6.0± 3.1 years (ranged from 3 to 14 years). In all children penetrating keratoplasty was performed by one surgeon (GOHN), in 3 eyes using nonmechanical excimer laser trephination. The graft-diameter was in 7 eyes 7.0/7.1 mm, in 2 eyes 7.0/7.2 mm, in 2 eyes 6.5/6.6 mm (resp. 6.8 mm), in 2 eyes 6.0/6.1 mm (resp. 6.2 mm). Fixation of grafts was achieved in 2 eyes by single running suture, in 8 eyes by double running suture and in 3 eyes by multiple interrupted sutures.

Results During a mean follow-up of 4.0±2.4 years visual acuity increased in all patients (from light perception to 6/20 preoperativaly to 2/200 to 14/20 postoperatively). In one patient corneal endothelial-epithelial-decompensation occurred (both eyes unterwent previous antiglaucomatous surgery elsewhere), and in 1 patient loosening of one suture happened after 10 month. No immunological graft reaction occurred during follow-up. After excimer laser trephination (3 eyes from 2 patients) visual acuity and corneal astigmatism after surgery was favorable in comparison to all other patients.

Conclusion In children with CHED penetrating keratoplasty results not only in a clear cornea but also in a satisfactory functional outcome. Postoperatively periodical morphological controls and assessment of refraction as well as means to prevent amblyopia are indispensable before age 7.

Schlüsselwörter

kongenitale hereditäre Hornhautendo-theldystrophie - CHED - perforierende Keratoplastik - Amblyopie - Binokularsehen - nichtmechanische Trepanation

Key words

congenital hereditary corneal dystrophy - CHED - penetrating keratoplasty - amblyopia - binocular vision - nonmechanical trephination