Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund Das Churg-Strauss-Syndrom, auch bekannt als allergisch-granulomatöse Angiitis, ist eine seltene systemische nekrotisierende Vaskulitis, deren Ätiopathogenese unbekannt ist. Befallen werden die kleinen bis mittelgroßen Arterien, Kapillaren und Venolen in Assoziation mit Asthma bronchiale, Bluteosinophilie und Fieber. Typisch ist die Ausbildung intra- und extravaskulärer, eosinophiler Granulome. Eine okuläre Beteiligung ist selten.

Fallbeschreibung Bei einer 53jährigen Patientin war seit 1994 ein Asthma bronchiale bekannt, seitdem traten auch rezidivierende Lungeninfiltrate und Sinusitiden auf. Im August 1997 kam es zu einer plötzlichen Entwicklung vaskulitischer Hautveränderungen an beiden Beinen sowie einer Polyneuropathie im linken Peroneusbereich. Gleichzeitig war eine massive Visusverschlechterung des rechten Auges aufgefallen. Nachdem zuvor mehrfach eine Amaurosis fugax aufgetreten war, fand sich nun ein Zentralarterienverschluß. Diagnoseweisende Laborwerte waren eine Eosinophilie von 20% im Differentialblutbild, eine Erhöhung des Gesamtimmunglobulines E auf 396 kU/1 (Normwert <120 kU/1) sowie negative Werte für antigranulomatöse Antikörper (p- und c-ANCA).

Schlußfolgerung Die klinischen sowie laborchemischen Befunde in dem hier vorliegenden Fall sind typische Hinweise auf ein Churg-Strauss-Syndrom. Bei Erkrankungsmanifestationen mit weniger typischem Verlauf führt die Histologie zur Diagnose und dient somit der Abgrenzung zu anderen nekrotisierenden Vaskulitiden, wie z. B. der Panarteriitis nodosa oder des Morbus Wegener.

Summary

Background The Churg-Strauss syndrome, also known as allergic granulomatosis with angiitis, is a rare necrotizing vasculitis with unknown pathogenesis. The necrotizing granulomatous vasculitis involves small and medium-sized arteries, capillaries and veins, leading to the characteristic changes of intra- and extravascular, eosiniphilic granulomas, accompanied by clinically symptoms: bronchial asthma, hypereosinophilia and fever. Ocular manifestations are rarely reported.

Case report A 53-year-old woman suffered from bronchial asthma, relapsing lung infiltrates and sinusites since 1994. In August 1997 she suddenly disclosed vasculitic skin manifestations on both legs and a mononeuritis of the left peroneus nerve. At the same time visual acuity of the right eye decreased, before she had shown some attacks of amaurosis fugax. The funduscopy showed a central retinal artery occlusion. Laboratory findings: blood eosinophilia of 20%, elevated IgE value to 396 kU/1 (normal value < 120 kU/1), and negative parameters for antineutrophil cytoplasmatic antibodies (p- and c-ANCA).

Conclusion The clinical and laboratory findings are characteristic signs for the Churg-Strauss syndrome. Without such typical manifestations the histologic examination leads to the diagnosis and helps to differentiate this disease from other necrotizing vasculitides, e.g. panarteriitis nodosa or Wegener's granulomatosis.

Schlüsselwörter

Churg-Strauss-Syndrom - systemisch nekrotisierende Vaskulitis - IgE-Erhöhung - Eosinophilie

Key words

Churg-Strauss syndrome - systemic necrotizing vasculitis - IgE-elevation - hypereosinophilia