Myelolipom versus extramedulläre Hämatopoese – ungewöhnliche Differenzialdiagnose einer präsakralen Raumforderung

Einführung

Die Differenzialdiagnose einer präsakralen Raumforderung beschränkt sich in der Regel auf so häufige Entitäten wie Lymphome, kolorektale Karzinome oder vergrößerte Lymphknoten. Werden allerdings im Biopsat reifes Fettgewebe und Zellen einer normalen Hämatopoese nachgewiesen, kommen im Wesentlichen nur noch 2 tumorähnliche Läsionen infrage – das extraadrenale Myelolipom und die extramedulläre Hämatopoese.

Das Myelolipom ist ein aus reifem Fettgewebe und hämatopoetischen Zellen bestehender Tumor, der typischerweise in den Nebennieren gefunden wird, in seltenen Fällen jedoch auch extraadrenal vorkommen kann. In der Regel sind die Patienten älter als 40 Jahre und asymptomatisch, sodass das Myelolipom meist eine radiologische Zufallsdiagnose ist. Da diese Tumoren jedoch sehr groß werden können, kommt es in manchen Fällen zu Schmerzen oder sogar lebensbedrohlichen retroperitonealen Blutungen. Die Pathogenese des Myelolipoms ist noch unklar, jedoch tritt es gehäuft in Verbindung mit hormonaktiven Neoplasien der Nebennieren auf (Wagnerova H et al. Neoplasma 2004; 51: 300).

Eine extramedulläre Blutbildung ist eine bekannte Reaktion des Körpers bei Grunderkrankungen, die eine Anämie zur Folge haben oder solchen, bei denen die Funktion des Knochenmarks gestört ist. Am häufigsten wird darüber im Rahmen von Hämoglobinopathien wie Thallassämien, Sichelzellanämie und Sphärozytose, aber auch bei myeloproliferativen Erkrankungen, wie der Osteomyelofibrose oder der chronisch myeloischen Leukämie, berichtet. In seltenen Fällen kann keine ursächliche Grunderkrankung gefunden werden. Meist handelt es sich auch hier um Zufallsbefunde, sodass bei fehlender Symptomatik oft keine lokale Therapie erforderlich ist. Übliche Lokalisationen der extramedullären Blutbildung sind die ursprünglich blutbildenden Organe Leber und Milz sowie paravertebral im Mediastinum. Eine präsakral gelegene extramedulläre Blutbildung ist sehr ungewöhnlich.

Die folgende Kasuistik beschreibt einen Patienten ohne bekannte hämatologische Grunderkrankung, bei dem im Rahmen einer Lumbago-Abklärung eine 5 cm durchmessende präsakrale Raumforderung gefunden wurde, welche sowohl einem Myelolipom als auch einer extramedullären Blutbildung entsprechen könnte.