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DOI: 10.1055/s-2008-1027356
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Heerfordt Syndrome with Unilateral Facial Nerve Palsy: A Rare Presentation of Sarcoidosis[1]
Heerfordt-Syndrom mit einseitiger Fazialparese: Eine seltene Manifestation der SarkoidosePublikationsverlauf
received: 14.9.2007
accepted: 9.10.2007
Publikationsdatum:
05. Mai 2008 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klimo/200805/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2008-1027356-1.jpg)
Zusammenfassung
Hintergrund: Heerfordt-Syndrom ist selten und gekennzeichnet durch Fieber, Uveitis, Vergrößerung der Parotiden und Fazialisparese. Wir stellen einen Fall von Heerfordt-Syndrom mit einseitiger Fazialisparese als Manifestation der Sarkoidose dar. Anamnese und Befunde: Ein 29-jähriger Patient aus Sri Lanka stellte sich mit Augenrötung OU, Fieber, Kopfschmerzen, Nachtschweiß, Müdigkeit, und Gewichtsverlust (5 kg während eines Monats) vor. Die Untersuchung ergab geringe anteriore Uveitis OU, geringe Vitritis OD, weißliche Läsionen an der Netzhaut OU, linkseitige Ohrenschmerzen, Geschmackstörungen, bilaterale Vergrößerung der Parotiden und linkseitige Fazialisparese vor. Kein Anhalt für Infektion oder Tumor. Thorax-CT und transbronchiale Biopsie der Lymphknoten ergaben die Diagnose einer Sarkoidose. Therapie und Verlauf: Der Patient erholte sich vollständig unter einer Therapie mit Prednison und Azathioprin in 2 Monaten. Ein Jahr nach Symptombeginn wurde kein Rezidiv festgestellt. Schlussfolgerungen: Heerfordt-Syndrom ist die seltene Manifestation einer Neurosarkoidose und sollte in der Differenzialdiagnose einer Fazialisparese erwogen werden.
Abstract
Background: Heerfordt syndrome is rare and is characterized by fever, uveitis, parotid gland enlargement, and facial nerve palsy. We hereby present a case of Heerfordt syndrome with unilateral facial nerve palsy as a presentation of sarcoidosis. History and Signs: A 29-year-old male patient from Sri Lanka presented with eye redness OU, blurred vision OD, fever, headache, night sweat, fatigue, and weight loss (5 kg over 1 month). Examination revealed mild anterior uveitis OU, mild vitritis OD, fundus whitish lesions OU, left otalgia, taste disorders, bilateral parotid gland enlargement, and left facial nerve palsy. Work-up for infection or tumour was negative. Chest computed tomography and transbronchial lymph node biopsy set the diagnosis of sarcoidosis. Therapy and Outcome: The patient recovered completely within 2 months under therapy with prednisone and azathioprine. One year after onset of treatment, no recurrence was noted. Conclusions: Heerfordt syndrome is a rare manifestation of neurosarcoidosis and has to be included in the differential diagnosis of facial nerve palsy.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - Neurosarkoidose - Heerfordt-Syndrom - Fazialisparese - Vergrößerung der Parotiden - transbronchiale Biopsie
Key words
sarcoidosis - neurosarcoidosis - Heerfordt syndrome - facial nerve palsy - parotid gland enlargement - transbronchial biopsy
1 Presented at the 100th Annual Congress of the SOG/SSO, Montreux 5.-8.9.2007.
References
- 1 Blair M P, Rizen M. Heerfordt syndrome with internal ophthalmoplegia. Arch Ophthalmol. 2005; 123 1017
- 2 Bruins Slot W J. Ziekte van Besnier-Boeck en febris uveoparotidea (Heerfordt). Ned Tijdschr Geneeskd. 1936; 80 2859
- 3 Cohen J P, Lachman L J, Hammerschlag P E. Reversible facial paralysis in sarcoidosis. Confirmation by serum angiotensin-converting enzyme assay. Arch Otolaryngol. 1983; 109 832-835
- 4 Gilden D H. Bell’s palsy. N Engl J Med. 2004; 351 1323-1331
- 5 Glocker F X, Seifert C, Lücking C H. Facial palsy in Heerfordt’s syndrome: Electrophysiological localization of the lesion. Muscle Nerve. 1999; 22 1279-1282
- 6 Heerfordt C F. Uber eine: Febris uveo-parotidea subchronica, ander Glandula parotis und der Uvea des auges lokalisiert und haufig mit paresen cerebrospinaler nerven kompliziert. Albrecht von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1909; 70 254
- 7 Itoh T, Tanaka R, Matsushita H. Heerfordt’s syndrome remitting without corticosteroid therapy (in Japanese). Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 1998; 36 494-497
- 8 James D G. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 1997; 14 115-120
- 9 James D G, Sharma O P. Parotid gland sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2000; 17 27-32
- 10 Kapfhammer I, Armbruster C, Armbruster C. Neurosarcoidosis - a diagnostic pitfall with consequences. Wien Klin Wochenschr. 2006; 118 554-557
- 11 Koyama T, Ueda H, Togashi K. et al . Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. RadioGraphics. 2004; 24 87-104
- 12 Lynch J P 3rd, Sharma O P, Baughman R P. Extrapulmonary sarcoidosis. Semin Respir Infect. 1998; 13 229-254
- 13 Statement on sarcoidosis . Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med. 1999; 160 736-755
- 14 Sugawara Y, Sakayama K, Sada E. et al . Heerfordt syndrome initially presented with subcutaneous mass lesions: Usefulness of gallium-67 scans before and after treatment. Clin Nucl Med. 2005; 30 732-733
- 15 Wolfensberger T J, Herbort C P. Indocyanine green angiographic features in ocular sarcoidosis. Ophthalmology. 1999; 106 285-289
1 Presented at the 100th Annual Congress of the SOG/SSO, Montreux 5.-8.9.2007.
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