,,Primäre" pulmonale Hypertension und systemischer Lupus erythematodes im Jugendalter

Abstract

Report is given on a 15 years old girl suffering from severe ,,primary" pulmonary hypertension (PPH) of the plexogenic type without underlying pulmonary parenchymal or cardiac disease. Diagnosis was established by cardiac catheterization and lung biopsy. At the same time she had clinical symptoms and laboratory signs of systemic lupus erythematosus (SLE). Looking back there had been for some years symptoms suggestive of both diseases.

PPH is characterized by several histopathological criteria whereas its aetiology is unknown. A causal connexion between PPH and connective tissue diseases, especially SLE, is probable because of their repeatedly observed coincidence. Raynauds phenomenon, sometimes included in some connective tissue syndrome, and vascular alterations in PPH could be explained by sustained vasoconstrictive mechanisms caused by hyperreactive pulmonary vessels. Another possible pathogenetic role relates to immune complexes causing vascular changes. It is assumed that, besides the classical pulmonary involvement, vascular changes of ,,primary" pulmonary hypertension themselves may represent a typical albeit rare pulmonary manifestation of SLE or other connective tissue disease.

Zusammenfassung

Bei einer 15 Jahre alten Patientin wurde durch Herzkatheteruntersuchung und Lungenbiopsie eine schwere ,,primäre" pulmonale Hypertension (PPH) vom Typ der plexogenen Arteriopathie ohne zugrunde liegende Lungenparenchym- oder Herzerkrankung gesichert. Zur gleichen Zeit wurde klinisch und laborchemisch ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) nachgewiesen. Verdachtssymptome für beide Erkrankungen ließen sich retrospektiv über mehrere Jahre zurückverfolgen.

Die verschiedenen Formen der PPH sind histopathologisch durch eine Reihe von Kriterien gekennzeichnet; die Ätiologie ist indessen unklar. Das gehäufte gemeinsame Auftreten von PPH und Kollagenosen, insbesondere SLE, macht einen ursächlichen Zusammenhang zwischen beiden Krankheitsbildern wahrscheinlich. Die auffällige Koinzidenz der PPH mit Raynaud-artigen Phänomenen, die teilweise im Rahmen einer Kollagenose auftreten, läßt an eine vermehrte Vasokonstriktion auf dem Boden einer hyperreaktiven Gefäßmuskulatur als gemeinsamen pathophysiologischen Mechanismus denken. Immunkomplexablagerungen als Auslöser der Gefäßalterationen stellen eine andere Möglichkeit der Pathogenese dar. Die Vermutung liegt nahe, daß neben den klassischen Lungenveränderungen bei SLE die Gefäßveränderungen bei ,,primärer" pulmonaler Hypertension für sich gesehen als typische, wenn auch seltene pulmonale Affektion im Rahmen eines SLE oder einer anderen systemischen Bindegewebserkrankung angesehen werden dürfen.