Idiopathische juvenile Osteoporose - Bericht über zwei Fälle

Abstract

Idiopathic juvenile osteoporosis appears in temporal coherence with puberty leading to a reversible generalized osteoporosis of the skeletal system, spontaneous fractures and skeletal deformities. First symptoms in a 14 years old boy occurred as muscle pareses. A lymphocytic pleocytosis could be detected in cerebrospinal fluid. The next two years more than 20 spontaneous fractures occurred. Height was reduced by 15 cm. We first saw the boy at 17 years and could find decreased serum concentrations of calcitriol. Substitution with calcitriol resulted in regression of the pareses within days. Spontaneous fractures did not develop during the next two years of therapy. Subsequently serum calcitriol level was normalized. In a 10 years old boy first symptom occurred as fractures resulting from minimal traumas. In this case also during previous calcitriol therapy no new fractures occurred.

Zusammenfassung

Die idiopathische juvenile Osteoporose tritt im zeitlichen Zusammenhang mit der Pubertät auf und führt zu einer reversiblen generalisierten Osteoporose des Skelettsystems, Spontanfrakturen und Skelettdeformitäten. Bei einem 14jährigen Jungen traten als erste Symptome Muskelparesen auf. Im Liquor wurde eine lymphozytäre Pleocytose gefunden. In den nächsten zwei Jahren entstanden über 20 Spontanfrakturen. Seine Körperhöhe verminderte sich um 15 cm. Wir sahen den Jungen im Alter von 17 Jahren und stellten eine Erniedrigung des Serumkalzitriolspiegels fest. Die Kalzitriolsubstitution ließ innerhalb weniger Tage die Muskelparesen schwinden. Spontanfrakturen traten im Verlauf der zweijährigen Behandlung nicht mehr auf. Anschließend war der Kalzitriolspiegel im Serum normal. Bei einem 10jährigen Jungen trat als erstes Symptom Frakturen nach Bagatelltraumen auf. Auch in diesem Fall sind bisher unter einer Kalzitriolbehandlung keine weiteren Frakturen mehr aufgetreten.