Präoperatives Management von Neugeborenen mit hyperinsulinämischer Hypoglykämie - Teil 2

Abstract

Four infants (three boys and one girl, ages 12-89 days) with persistent hyperinsulinism secondary to nesidioblastosis (two) or microadenoma of the pancreas (two) were treated with cyclic somatostatin (S) as part of the preoperative management until subtotal pancreatectomy was performed within 12 to 35 days. The individual dose dependent response of glucoregulatory hormones to exogenous was evaluated by means of the ,,somatostatin sensitivity test" (SST). Thereby S was infused in stepwise increasing doses, as dictated by the prevailing blood glucose levels, until normoglycemia was achieved concomitantly with a dextrose infusion at rates of 5 mg/kg/min. This procedure resulted only in a partial suppression of insulin, C-peptide, glucagon, HGH and Cortisol, without recurrence of hypoglycemia. Compared to baseline levels, plasma concentrations of insulin decreased by 61 %, of C-peptide by 64 % and a rise of glucagon by 23 % was observed. The SST which can be performed under routine clinical conditions, is a useful procedure for evaluating the individual S-dose necessary to achieve normoglycemia. The risk of total S-induced suppression of hormones, such as IRI, IRCP, HGH, glucagon and Cortisol can be omitted.

Zusammenfassung

Bei 4 Patienten (3 Knaben, 1 Mädchen, Alter 12-89 Tage, Diagnose: Nesidioblastose, n = 2, Pankreasadenom, n = 2) wurde zyklisches Somatostatin (S) zur präoperativen Therapie des persistierenden Hyperinsulinismus eingesetzt. Die von Patient zu Patient unterschiedliche, dosisabhängige Supprimierung glukoregulatorischer Hormone wurde mittels eines standardisierten Testes, des ,,Somatostatin-Empfindlichkeits-Testes" (SET), anhand der Plasmakonzentrationen von Insulin, C-Peptid und Glukagon studiert. Bei Zufuhr ,,physiologischer" Glukosemengen (5 mg/kg/min) wurde die S-Dosis stufenweise je nach gemessenen Blutzuckerkonzentrationen erhöht, bis infolge partieller Insulinsuppression Normoglykämie erreicht werden konnte. Die individuell erforderliche S-Dosis lag zwischen 2,2 und 12 µg/kg/h und mußte im Verlauf der präoperativen Therapie (Dauer 12 bis 35 Tage) um knapp 20 % gesteigert werden. In diesem Zeitraum wurden weder Hypo- noch Hyperglykämien beobachtet. S-Therapie führte zu einem Absinken des Plasma-Insulins um 61 %, des C-Peptids um 64 % und zu einem Anstieg des Glukagons um 23 %. Die Verwendung von S für das präoperative Management von Neugeborenen mit persistierendem Hyperinsulinismus erscheint geeignet, die Glukosehomeostase wiederherzustellen, ohne eine totale Supprimierung glukoregulatorischer Hormone, insbesondere des Cortisol, in Kauf nehmen zu müssen.