Das Dermatofibrosarcoma protuberans im Gesichtsbereich

Zusammenfassung

Fallbeschreibung eines rezidivierenden Dermatofibrosarcoma protuberans des Gesichtsbereiches bei einer inzwischen 63jährigen Patientin, die im Verlauf von über 40 Jahren insgesamt 64mal im Gesicht operiert und einer zwischenzeitlichen Bestrahlung zugeführt wurde. Die palliativen Tumorexzisionen haben zusammen mit der Narbenbildung zu einer starken Verunstaltung des Gesichtes geführt. Die Defekte wurden meist primär verschlossen oder durch Hauttransplantate bzw. Nahlappenplastiken verschlossen. An den Austrittsstellen von Drainagen nach großer Lappenplastik traten ein Jahr später Hautmetastasen auf, die als iatrogen einzustufen sind. Fernmetastasen sind bei diesem häufig lokal rezidivierenden Hauttumor bislang nicht aufgetreten.

Summary

Report of a dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) of the face with a follow-up of more than 40 years in a 63-year-old women. A total of 64 operations and a radiotherapy were performed to treat the recurrences (Fig. 1), which increased in number in the last 9 years. Defects were mostly closed primarily, with free grafts or local flaps. Two metastases, probably of yatrogenic origin, were found at the skin of the clavicula and the breast one year after a Bakamjian Aap at the former site of the drains. Histology revealed mature fibroblasts growing in bundles, cart-wheel or storiform with destructive infiltration of the dermis (Fig. 2). The DFSP is mainly a locally malignant tumor, growing slowly and painless as a flesh-coloured multinodular mass localised in the dermis. Local recurrence occurs in more than 50% of the cases, whereas metastases are very rare.