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DOI: 10.1055/s-2007-997829
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Langerhanszell-Histiozytosis des Felsenbeins
Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal BonePublikationsverlauf
Publikationsdatum:
29. Februar 2008 (online)
Zusammenfassung
Hintergrund: Die früher als Eosinophiles Granulom bezeichnete, unilokuläre Variante der Langerhanszell-Histiozytosis stellt eine seltene, primär benigne, ätiologisch unklare proliferative Erkrankung des histiozytären Systems dar. Von den Histiozytosis-Syndromen ist sie in ihrem Verlauf quoad vitam prognostisch am günstigsten. Radiologisch sind osteolytische Läsionen charakteristisch. Patient: Wir berichten über eine Manifestation am Felsenbein eines 20jährigen Mannes, bei dem drei Jahre vorher ein eosinophiles Granulom der Mandibula erfolgreich behandelt worden war. Ergebnis: Eine laterale Petrosektomie und eine niedrig dosierte Strahlentherapie führten zur Ausheilung, wobei bis heute keine weiteren Manifestationen beobachtet wurden. Schlußfolgerungen: Die Langerhanszell-Histiozytosis muß bei chronischer Otorrhoe mit in die Differentialdiagnose einbezogen werden und sollte bei entsprechenden Befunden histopathologisch durch eine Biopsie abgeklärt werden.
Summary
Background: The localized form of the Langerhans cell histiocytosis was referred to earlier as eosinophilic granuloma, which has the best prognosis of all histiocytosis syndromes concerning survival. The non-malignant proliferative disorder of the histiocytic system is still of unknown etiology. Characteristic radiographic signs are osteolytic lesions. Patient: We report on an otologic manifestation of a 20-year-old man's temporal bone, which developed three years after a successfull treatment of an eosinophilic granuloma of the mandible. Results: Surgery and low-dose irradiation led to a complete remission of the disease. Other manifestations of the disease were not detected until now. Conclusions: In the presence of chronic aural discharge, Langerhans cell histiocytosis must bei considered in differential diagnosis and a histopathological examination should be performed.
Schlüsselwörter
Langerhanszell-Histiozytosis - Os temporale - Histiozytosis X - Petrosektomie - Strahlentherapie
Key words
Langerhans cell histiocytosis - Temporal bone - Histiocytosis X - Petrosectomy - Irradiation