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Laryngorhinootologie 1995; 74(11): 702-706
DOI: 10.1055/s-2007-997829
KASUISTIK

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Langerhanszell-Histiozytosis des Felsenbeins

Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal BoneP. R. Issing1 , A. Ernst1 , H.-G. Kempf1 , Th. Buhr2 , Th. Lenarz1
  • 1Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für HNO Heilkunde (Direktor: Prof. Dr. Th. Lenarz)
  • 2Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. A. Georgii)
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Publication History

Publication Date:
29 February 2008 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund: Die früher als Eosinophiles Granulom bezeichnete, unilokuläre Variante der Langerhanszell-Histiozytosis stellt eine seltene, primär benigne, ätiologisch unklare proliferative Erkrankung des histiozytären Systems dar. Von den Histiozytosis-Syndromen ist sie in ihrem Verlauf quoad vitam prognostisch am günstigsten. Radiologisch sind osteolytische Läsionen charakteristisch. Patient: Wir berichten über eine Manifestation am Felsenbein eines 20jährigen Mannes, bei dem drei Jahre vorher ein eosinophiles Granulom der Mandibula erfolgreich behandelt worden war. Ergebnis: Eine laterale Petrosektomie und eine niedrig dosierte Strahlentherapie führten zur Ausheilung, wobei bis heute keine weiteren Manifestationen beobachtet wurden. Schlußfolgerungen: Die Langerhanszell-Histiozytosis muß bei chronischer Otorrhoe mit in die Differentialdiagnose einbezogen werden und sollte bei entsprechenden Befunden histopathologisch durch eine Biopsie abgeklärt werden.

Summary

Background: The localized form of the Langerhans cell histiocytosis was referred to earlier as eosinophilic granuloma, which has the best prognosis of all histiocytosis syndromes concerning survival. The non-malignant proliferative disorder of the histiocytic system is still of unknown etiology. Characteristic radiographic signs are osteolytic lesions. Patient: We report on an otologic manifestation of a 20-year-old man's temporal bone, which developed three years after a successfull treatment of an eosinophilic granuloma of the mandible. Results: Surgery and low-dose irradiation led to a complete remission of the disease. Other manifestations of the disease were not detected until now. Conclusions: In the presence of chronic aural discharge, Langerhans cell histiocytosis must bei considered in differential diagnosis and a histopathological examination should be performed.

Schlüsselwörter

Langerhanszell-Histiozytosis - Os temporale - Histiozytosis X - Petrosektomie - Strahlentherapie

Key words

Langerhans cell histiocytosis - Temporal bone - Histiocytosis X - Petrosectomy - Irradiation

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