Das Lermoyez-Syndrom - Elektrocochleographische Beobachtungen*

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Lermoyez-Syndrom wird allgemein als seltene Variante des M. Meniére angesehen, bei der es im Rahmen der Schwindelattacken zur Hörverbesserung und Abnahme des Tinnitus kommt. Methode: Wir führten an 3 Patienten, die in unserer Klink wegen eines Lermoyez-Syndroms behandelt wurden, elektrocochleographische Untersuchungen durch. Ergebnisse: Der Vergleich mit den beim M. Meniére typischerweise vorliegenden Befunden ergab, dass dem Lermoyez-Syndrom und der Meniére-Erkrankung kein gemeinsames elektrochochleographisches Korrelat zugrunde liegt. Einerseits konnten wir eine für den M. Meniére typische Vergrößerung des negativen Summationspotentials nur in einem der drei Fälle nachweisen; andererseits beobachteten wir wie beim M. Meniére mit fluktuierendem Gehör normale Cochlear Microphonics, was auf eine gute Haarzellfunktion hinweist. Der Glyceroltest war stets negativ. Bei einem Patienten war die Schwelle der Cochlear Microphonics sogar besser als die subjektive Hörschwelle. Schlußfolgerungen: Nach unseren Beobachtungen kann somit nicht ohne weiteres davon ausgegangen werden, dass das Lermoyez-Syndrom stets eine Variante des M. Meniére darstellt.

Summary

Background: Lermoyez's syndrome is usually regarded as a rare variant of Menière's disease with hearing improvement and reduction of tinnitus during vertiginous attacks. Electrocochleographic studies of this syndrome are restricted to one published case up to now. Methods: In our ENT department we clinically and electrocochleographically examined three patients suffering from Lermoyez's syndrome. These results were compared to those typically found in Menière patients. Results: Two of the three patients did not show an elevated summating potential or increased ratio of summating potential and compound action potential (SP/CAP ratio). There was no hearing improvement following oral glycerol administration, and the SP/CAP ratio did not change during a Lermoyez attack. On the other hand, we observed normal cochlear microphonics in ears affected by Lermoyez's syndrome, indicating good hair cell function. In one ear, the threshold of cochlear microphonics was even better than the pure tone threshold. Conclusions: Our observations suggest that endolymphatic hydrops may not be always the underlying pathologic correlate of Lermoyez's syndrome. Thus Lermoyez's syndrome should not be simply regarded as a variant of Meniésre's disease.

Schlüsselwörter

Elektrocochleographie - Hydrops - Lermoyez-Syndrom - Menière-Syndrom

Key words

Electrocochleography - Hydrops - Lermoyez's syndrome - Menière's disease