Von Willebrand-Syndrom - Blutungsrisiko bei HNO-Eingriffen im Kindesalter

Zusammenfassung

Das von Willebrand-Syndrom ist eine der häufigsten angeborenen Gerinnungsstörungen. Die Diagnose wird oft erst gestellt, wenn Blutungskomplikationen wie Epistaxis, Tonsillektomie- oder Adenotomienachblutungen aufgetreten sind. Wir berichten über 24 Patienten mit von Willebrand-Syndrom (VWS). Die Diagnose beruhte auf erniedrigten Werten für die Faktor-VIII-Aktivität, den Ristocetin-Cofaktor und Faktor-VIII-Antigen. Diese speziellen Gerinnungsuntersuchungen führen wir schon durch, wenn die Werte im Screening-Test, der Bestimmung der PTT, im oberen Normbereich liegen (der Grenzwert für die PTT im Testkit Pathrombin®, Behring wurde intern von 42 Sekunden auf 40 Sekunden abgesenkt). Dadurch konnten 10 Patienten mit VWS erkannt werden, die bei Einhaltung der bisherigen Normgrenze von 42 Sekunden als normal eingestuft worden wären. Bei 17 der 24 Patienten mit VWS erfolgte eine Faktor-VIII-Stimulation mit DDAVP vor HNO-ärztlichen Eingriffen. Durch diese risikoarme Behandlung konnte die Faktor-VIII-Aktivität perioperativ von durchschnittlich 56% auf 190% angehoben werden und die PTT von durchschnittlich 44,4 auf 34,4 Sekunden verbessert werden. Bei keinem der operierten Patienten mit VWS kam es zu perioperativen Blutungskomplikationen unter dieser Behandlung, Nebenwirkungen durch die Therapie traten nicht auf.

Summary

Von Willebrand's disease (vWD) is the most common inherited bleeding disorder. Typical clinical features such as bleeding after surgery or trauma might suggest the disease. We present a series of 24 patients with vWD treated between 1989 and 1992. Diagnosis was confirmed by a reduction in plasma factor VIII antigen concentration, reduction of ristocetin cofactor activity and reduced factor VIII activity. Seventeen of the patients underwent surgery (7 adenoidectomies, 8 tonsillectomies, 2 paranasal sinus Operations) and received preoperative Stimulation of von Willebrand factor (vWF) using DDAVP. This resulted in a rapid increase in plasma vWF concentration frorn an average of 56% before Stimulation to 190% of the normal value after Stimulation. A reduction of partial thromboplastin time from an average of 44.4 seconds to 34.4 seconds was observed following DDAVP. No bleeding complications or other side-effects occurred. Preoperative Stimulation of vWF using DDAVP proved to be a safe method to reduce the risk of bleeding in patients with vWD undergoing surgery.

Schlüsselwörter

von Willebrand-Syndrom - DDAVP - Chirurgische Eingriffe

Key words

von Willebrand's disease - DDAVP - Surgery