Die intravaskuläre Lymphomatose des Nervensystems (IVL-NS) - Kasuistik und Literaturübersicht*

Abstract

We report on a typical case of intravascular lymphomatosis, a rarely diagnosed, generalised intravascular lymphoma usually of the B-cell type. In most cases there is a lack of clear haematological findings but in more than 50 % intravascular lymphomatosis presents with symptoms of the central nervous system. Every rapidly progressive neurological deficit, especially the association of a subacute dementia with a spinal syndrome may suggest IVL-NS. However, careful examination may detect minor features for a systemic process in 25 - 80 % i. e. B-symptoms elevation of ESR and LDH. Neurological imaging demonstrates multifocal lesions in the CNS with affinity to the deep white matter consistent with a microvascular or demyelinating disease. Angiographically IVL-NS may mimic cerebral vasculitis. CSF findings are nonspecific. Because diagnosis can only be made histologically, a cerebral biopsy should be undertaken in suspected cases. Usually the course of the disease is fatal. Therapy involving steroids, combination polychemotherapy or radiation met with only minor success.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Fall einer intravaskulären Lymphomatose (IVL), einem generalisierten, vorwiegend B-zellulären intravaskulären Lymphom. In mehr als der Hälfte der Fälle manifestiert sich die Erkrankung im zentralen Nervensystem. Die Verdachtsdiagnose einer IVL sollte bei rasch progredienten neurologischen Funktionsausfällen bedacht werden. Vor allem das Zusammentreffen zerebraler Symptome (häufig i. S. einer subakuten Demenz oder eines multifokal-zerebrovaskulären Prozesses) mit einer spinalen Symptomatik (meist als progredientes Querschnittssyndrom) ist richtungweisend. Auch wenn rein neurologische Manifestationen beschrieben sind, finden sich häufig Zeichen einer Systemerkrankung (sog. B-Symptome, BSG-Beschleunigung und LDH-Erhöhung). Multifokale Läsionen in den neurologisch-bildgebenden Untersuchungen erinnern an einen ischämischen oder demyelinisierenden Prozeß, angiographische Veränderungen an eine zerebrale Vaskulitis. EEG-Veränderungen sind unspezifisch. Der Liquor zeigt meist lediglich eine mittelgradige Schrankenstörung. Da die Diagnose der IVL nur histologisch gelingt, ist bei entsprechendem Verdacht eine Hirnbiopsie anzustreben. Alle bisher mitgeteilten Fälle mit einer ZNS-Manifestation verliefen letal. Therapeutische Versuche durch kombinierte Anwendung von Steroiden und Zytostatika sowie Bestrahlung des Neurokraniums waren bislang wenig erfolgreich.