Retroperitonealer Tumor als ungewöhnliche Manifestation der Wegnerschen Granulomatose

Einleitung: Die klassische Trias der Wegnerschen Granulomatose ist durch eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis des oberen und unteren Respirationstraktes in Verbindung mit einer Glomerulonephritis charakterisiertI. In seltenen Fällen treten tumorähnliche extravaskuläre Manifestationen auf, die in der bildgebenden Diagnostik schwierig von Malignomen abgrenzbar sind.

Methodik: Kasuistik eines 43-jährigen Patienten, der ein Jahr vor der jetzigen Erkrankung wegen einer Wegnerschen Granulomatose des Pharynx behandelt worden war. Aktuell klagte er seit 4 Wochen über zunehmende Unterbauchschmerzen und Gewichtsabnahme. Die bildgebende Diagnostik zeigte einen retroperitonealen Tumor mit Aspekten eines malignen Verhaltens, wie Verschluss der distalen V.cava, Stenosierung bzw. Wandinfiltration der rechten Iliacalarterie, Stenosierung des rechten Ureters und Infiltration des rechten Psoas, so dass differentialdiagnostisch neben einer Retroperitonealfibrose auch an eine maligne Neoplasie gedacht werden musste. In der KM-Sonographie war eine geringe Vaskularisation des Tumors darstellbar, die auch als Angioneogenese gedeutet werden konnte. Zur Sicherung der Diagnose erfolgte eine ultraschallgestützte Punktion. Die Histologie zeigte dann überraschenderweise ein Rezidiv der Wegnerschen Granulomatose, manifestiert in Form eines retroperitonealen inflammatorischen Pseudotumors. Die in der Sonographie als möglicherweise maligne Infiltration gedeuteten Bild zeigten eine gewisse “ Korrelation “ mit den histologischen Befunden. Unter einer Behandlung mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid zeigte der inflammatorische Pseudotumor innerhalb weniger Wochen eine deutliche Regredienz

Schlussfolgerung: Tumoröse extravasale Manifestationen der Wegnerschen Granulomatose sind nach Sichtung der Literatur eine Rarität. Die komplexe Natur der Erkrankung aus nekrotisierender Vaskulitis, ischämischer Gewebedestruktion, Angioneogenese und fibroplastischer Proliferation kann die differentialdiagnostische Einordnung in benigne oder maligne für die bildgebende Diagnostik schwierig machen. Diagnostischer Goldstandard ist die Biopsie in Verbindung mit Autoantikörperdiagnostik.