Progressive- disseminierte Form der Langerhans-Zell-Histiocytosis als seltene Ursache eines beidseitigen Pneumothorax

Einleitung: Die Langerhans-Zell-Histiocytosis (LCH) stellt ein sehr seltenes Krankheitsbild dar. Die genaue Inzidenz und Prävalenz der Erkrankung sind unbekannt. Das Rauchen stellt eine mögliche Hauptursache dar. Die primär pulmonale Histiocytosis X ist eine Erkrankung im Erwachsenenalter. In dem beschriebenen Fall handelt es sich um eine rasch progressive, disseminierte Form der Histiocytosis X (Abt-Lettlerer-Siwe-Erkrankung), die überwiegend im Kleinkindalter auftritt.

Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 18-jährigen Patienten, bei dem es bereits im zweiten Lebensjahr zu einer generalisierten Manifestation einer LCH kam (Haut, Lunge, Knochen, Mandibula links). Es erfolgten mehrfache Polychemotherapien (Pred/VP16/VBL/MTX/MKL) sowie Therapieversuche mit Prednisolon. Immer wieder kam es unter laufender Therapie zu Reaktivierungen verschiedener Organe. Bei einer Routineuntersuchung fiel ein bis dahin ungemerkt gebliebener Pneumothorax linksseitig auf. Nach Verlegung in die Thoraxchirurgische Abteilung wurde zeitnah eine Pleurasaugdrainage angelegt. Die Lunge dehnte sich aus, der Patient wurde nach Entfernen der Drainage entlassen. Nach 14 Tagen stellte sich der Patient, diesmal mit akuter Ruhedyspnoe, erneut in unserer Abteilung vor. Die Ursache war ein Spontanpneumothorax beidseits. Nach Anlage von Pleurasaugdrainagen beidseits erfolgte im Intervall eine partielle parietale Pleurektomie und Fistelverschluss mittels VATS, zunächst auf der Rezidivseite linksseitig, danach im gleichen Vorgehen rechtsseitig. Der weitere Verlauf war komplikationslos.

Diskussion: Das Auftreten eines Pneumothorax stellt eine typische, wenn auch seltene Komplikation bei der LHC dar. Üblicherweise erfolgt bei der Erstmanifestation des Pneumothorax die Anlage einer Saugdrainage. Das Rezidiv stellt immer eine OP- Indikation dar.