Idiopathische Lungenhämosiderose (IPH) als Ursache bilateraler pulmonaler Infiltrate

Einleitung: Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu

80% Kinder und Jugendliche betrifft und differentialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten kann.

Kasuistik: Eine 17-jährige Patientin wurde zur Abklärung rezidivierender Hämoptysen, die seit 6 Monaten bestanden, stationär aufgenommen. Pulmonale Infiltrate waren seit 3 Monaten bekannt. Laborchemisch fand sich eine deutliche Eisenmangelanämie (Hb 5,8mmol/l, Ferritin 16µg/l, Eisen 2µmol/l). Die Thorax-Röntgenaufnahme zeigte bds. supraphrenisch eine leicht vermehrte pulmonale Zeichnung, die computertomographisch mit Milchglasinfiltraten korrespondierte. Bronchoskopisch keine Auffälligkeiten. Die transbronchialen Bioptate und die bronchioalveoläre Lavage zeigten zahlreiche eisenbeladene Alveolarmakrophagen als Hinweis auf ein alveolares Hämorrhagiesyndrom. Lungenfunktion und intrapulmonaler Gasaustausch unter Belastung (125 Watt) waren unauffällig.

Bei negativer Medikamentenanamnese, Ausschluss einer Infektion (CRP normal, kein Keimnachweis, kein Fieber), einer Vaskulitis (negative Autoantikörper, Kreatinin und Nierensonographie unauffällig), eines Mitralvitiums (Echokardiographie unauffällig) und einer Linksherzinsuffizienz (Rechtsherzkatheter unauffällig), stellten wir die Diagnose einer idiopathischen Lungenhämosiderose (Morbus Ceelen).

Wir leiteten eine immunsuppressive Behandlung mit Prednisolon und Imurek ein und substituierten Eisen. Nach sukzessiver Erhöhung der Azathioprindosis bis auf 150mg bildeten sich pulmonale Infiltrate, Hämoptysen und Anämie innerhalb eines halben Jahres vollständig zurück.

Diskussion: Die Pathogenese der IPH ist unbekannt, Hinweise sprechen für einen Autoimmunprozess. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose: Klinisch ist die IPH durch rezidivierende Episoden alveolarer Hämorrhagien gekennzeichnet, ohne dass eine Systemerkrankung vorliegt. Andere Ursachen eines alveolaren Hämorrhagie-Syndroms (wie Vaskulitis, Infektion, Medikamente, Linksherzinsuffizienz, Mitralvitium) müssen ausgeschlossen sein. Die Differentialdiagnose kann schwierig sein. In unserem Falle war die Symptomatik der Patientin über längere Zeit als rezidivierende Pneumonie gedeutet worden.