Antiphospholipid Syndrom mit HELLP-Syndrom

Einleitung:

Das Antiphospholipdid Syndrom (APS) ist durch Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen und entweder Lupus-Antikoagulans (LA) oder Anticardiolipin-AK (aCL-AK) oder Anti-ß2-Glykoprotein-I AK gekennzeichnet. Angesichts der hohen Rate von Schwangerschaftskomplikationen wird von Beginn der Schwangerschaft an eine ASS- und Heparintherapie empfohlen.(1)

Material und Methoden:

Zwei Patientinnen mit bekanntem APS.

Patientin I: 31-jährige II-Gravida/0-Para (1 Frühabort), zweimal tiefe Beinvenenthrombose, LA pos., ACA IgG 42 GPL-U/l, ab Beginn der Gravidität ASS und Fraxiparin.

Patientin II: 27-jährige VII-Gravida/II-Para (3 Früh-, 1 Spätabort(e) bei HELLP-Syndrom, Sectio in der 29. SSW bei HELLP-Syndrom, Spontanpartus in der 40. SSW) zweimalig postpartale Lungenembolie, LA hoch positiv, ACA IgG 75 GPL-U/l, IgM 22 MPL-U/l, erworbene APC-Resistenz, bei bekannter heparininduzierter Thrombozytopenie (HIT) ab Beginn der Gravidität Orgaran-Therapie.

Ergebnisse:

Patientin 1 entwickelte bereits in der 25. SSW eine schwere Plazentainsuffizienz sowie einen SIH. In der Folge kam es zur Ausprägung einer schweren HELLP-Konstellation mit fetaler Dekompensation, so dass die Schwangerschaft in der 27. SSW per Sectio caesarea beendet werden musste. Das hypotrophe (560g), männliche Neugeborene wurde intubiert in die Kinderklinik verlegt.

Patientin 2: HELLP-Syndrom in der 39. SSW, Beendigung der Schwangerschaft durch Re-Sectio caesaerea, Geburt eines zeitgerecht entwickelten, lebensfrischen, weiblichen Neugeborenen.

Diskussion:

Das APS ist mit schweren Schwangerschaftskomplikationen verbunden. Trotz rechtzeitigem Beginn der empfohlenen ASS- und Heparintherapie muss mit zusätzlichen Komplikationen, vor allem einer Plazentainsuffizienz oder/und einem HELLP-Syndrom gerechnet werden.(2) Bei Patientinnen mit ungeklärten Aborten, intrauterinen Fruchttoden, Frühgeburten vor der 34. SSW, HELLP-Syndrom oder Plazentainsuffizienz sollte auch an die Möglichkeit des APS gedacht werden.

Literatur:

[1] Miyakis, S., et al. (2006). International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4(2): 295–306.

[2] Pauzner, R., et al. (2003). Hepatic infarctions during pregnancy are associated with the antiphospholipid syndrome and in addition with complete or incomplete HELLP syndrome. J Thromb Haemost 1(8): 1758–1763.