Schwere portopulmonale Hypertonie infolge einer postoperativen Pfortaderthrombose

1991 erfolgte bei einem bis dahin gesunden 31-jährigem Mann eine Gastrektomie und Splenektomie aufgrund eines Siegelringzellkarzinoms. Bei der postoperativen Nachsorge fiel eine Pfortaderthrombose ohne Leberzirrhose auf. Seit ca. 1995 bemerkte der Patient eine geringgradige belastungsabhängige Dyspnoe. Im September 2004 erfolgte eine stationäre Aufnahme in einem peripheren Krankenhaus wegen Aszites und arterieller Hypotension. Echokardiographisch erfolgte der Nachweis einer schweren pulmonalen Hypertonie (PH) mit einem rechts-ventrikulärem systolischem Druck von ca. 90mmHg. CT-Angiographisch erfolgte der Nachweis von wenig thrombotischem Material im Bereich der peripheren Lungenstrombahn, worauf eine Antikoagulation eingeleitet wurde. Im August 2006 erfolgte eine erneute stationäre Aufnahme wegen progredienter Dypnoe. Die CT-Pulmonalisangiographie zeigte unverändert nur wenig thrombotisches Material in der Peripherie. Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung widerspiegelte den Befund einer schweren präkapillären pulmonalen Hypertonie (mittlerer pulmonal arterieller Druck: 63mmHg, pulmonalvaskulärer Widerstand: 936dyn*s*cm-5, pulmonalkapillärer Verschlussdruck: 8mm Hg, Herzminutenvolumen: 4,7l/min). Die 6 Minuten Gehstrecke betrug 340m (normal >600m), die maximale Sauerstoffaufnahme (VO2max) bei der Ergospirometrie betrug 9,6ml/kg Körpergewicht (normal >20) und das pro Brain Natriuretic Peptide (proBNP) im Serum 146pmol/l. Nach Einleitung einer Therapie mit dem Endothelin-Rezeptorantagonisten Bosentan konnte eine rasche kardiale Rekompensation erzielt werden. 6 Monate nach Therapieeinleitung betrug die 6 Minuten Gehstrecke 420m, die VO2max 15,6ml/kg Körpergewicht und das proBNP 75pmol/l. Nach Splenektomie ist ein gehäuftes Auftreten von Lungenembolien beschrieben. Da bei diesem Patienten nur wenig thrombotisches Material nachweisbar ist, ist dieser Befund vermutlich nicht für den Schweregrad der PH verantwortlich. Die portale Hypertonie ist in seltenen Fällen mit einer schweren pulmonalen Hypertonie assoziiert und wird dann als portopulmonale Hypertonie klassifiziert. Diese kann im CHILD-Stadium A häufig erfolgreich, wie bei diesem Patienten gezeigt, mit Bosentan therapiert werden.