Autoimmune Pankreatitis mit sklerosierender Cholangitis – diagnostischer Weg und erfolgreiche Therapie

Einleitung: Die autoimmune Pankreatitis ist eine chronisch-entzündliche benigne Erkrankung des Pankreas mit ähnlicher Symptomatologie wie die eines Pankreaskarzinoms. Histologisch handelt sich um eine lymphoblastische Infiltration des pankreatischen und seltener auch extrapankreatischen Gewebes. Eine immunsuppresive Behandlung ist Therapie der Wahl.

Ziele: Wir stellen den aussergewöhnlichen Fall einer Patientin mit einer autoimmunen Pankreatitis vor, die nach explorativer Laparotomie wegen Verdachts auf ein Pankreaskarzinom eine sklerosierende Cholangitis mit Veränderungen des Gallengangsystems entwickelte, die an einer Klatskin-Tumor erinnerten.

Methodik: Bei einer 52-jährigen Frau wurde ein den distalen DHC stenosierender Pankreaskopftumor diagnostiziert, eine Probelaparotomie zeigte makroskopisch eine knotige Induration und histologisch eine chronische plasmazelluläre Entzündung des gesamten Organs ohne Nachweis von Malignität. Die Galle wurde per Stents über die DHC-Stenose abgeleitet. Zwölf Monate später trat erneut ein Ikterus auf, jetzt zeigte sich eine neu aufgetretene Stenose der Gallenwegsgabelung wie bei einem fortgeschrittenen Klatskin-Tumor. Der intraductale Ultraschall und die MRT stützten die Diagnose einer malignen Neoplasie. Die Patientin lehnte eine Operation ab und wurde in vermeintlich palliativer Intention mit Gallenwegsstents versorgt. Nach überraschender fehlender Befundprogression über sechs Monate wurde eine immunsuppressive Therapie (Prednison in Stufenreduktion, überlappend Azathioprin) eingeleitet. Hierunter normalisierten sich die Cholestaseparameter, die Transaminasen und das CA19–9 binnen 12 Wochen. Der cholangiographische Befund zeigte im gleichen Zeitraum ohne weitere Intervention nahezu vollständig regrediente Stenosen der Hepatikusgabel ohne weiteren Behandlungsbedarf, die Stents konnten entfernt werden. Unter fortgesetzter immunsuppressiver Therapie ist die Patientin über 18 Monate anhaltend beschwerdefrei.

Schlussfolgerung: Die Patientin wies intra- und extrapankreatische Manifestationen einer Autoimmunerkrankung auf, die jeweils zunächst zu einer Karzinomdiagnose führten. Die initiale Laparotomie kann zu einer Akzeleration geführt haben. Unter Immunsuppression bildeten sich Pankreatitis und sklerosierende Cholangitis zurück.