Der seltene Lebertumor: Das primäre endokrine Karzinom

Einleitung: Das primäre neuroendokrine Karzinom der Leber ist ein ausgesprochen seltener, meist asymptomatischer Tumor. Seit der Erstbeschreibung im Jahr 1958 wurden weniger als 70 Fälle in der Literatur berichtet. Die Prognose ist deutlich besser als bei nicht-endokrinen Leberkarzinomen.

Methodik: 32-jähriger Patient mit Z.n. Verschüttungstrauma 1/2001 und langjährig persistierenden Oberbauchschmerzen. 6/2003 wurde erstmals bildgebend ein 7,5cm durchmessendes Leberhämangiom identifiziert, differenzialdiagnostisch wurden posttraumatische arteriovenöse Aneurysmata angenommen. Die Diagnostik verlief aufgrund einer Klaustrophobie des Patienten verzögert. 1/2006 zeigte sich ein größenprogredienter 10×8,5×9cm großer Tumor in den Segmenten 5, 7 und 8 mit bioptischem Nachweis eines hochdifferenzierten endokrinen Karzinom. Die Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie zeigte eine pathologische Anreicherung in Projektion auf die Lebersegmente 7 und 8 ohne weiteren nachweisbaren Fokus. Die Umfelddiagnostik mittels Gastroskopie, Koloskopie und CT-Thorax blieb negativ. Laborchemisch gute Lebersyntheseleistung und leichte Erhöhung des Chromogranin A.

Ergebnis: 2/2006 erfolgte die erweiterte Hemihepatektomie rechts. Intraoperativ fand sich eine hochgradige Verdrängung der Hilusstrukturen. Es gelang, den Tumor vom linken Pfortaderhauptstamm abzulösen, ohne die Tumorkapsel zu eröffnen. Im Resektat imponierte ein 11cm durchmessender Tumor mit pseudokapselartiger Begrenzung. Histologisch wurde der o.g. Befund bestätigt. Der postoperative Verlauf gestaltete bis auf einen drainagepflichtigen rechtsseitigen Pleuraerguß komplikationslos. Das Chromogranin A fiel in den Normbereich ab. Der Patient ist aktuell 14 Monate postoperativ tumorfrei.

Schlussfolgerung: Bei Lebertumoren kann es sich in seltenen Fällen um ein primäres neuroendokrines Leberkarzinom handeln. Zum Ausschluss eines okkulten Primärtumors außerhalb der Leber ist vor Diagnosestellung eine umfassende Abklärung erforderlich. Die einzige kurative Therapieoption ist die onkologische Resektion bzw. die Lebertransplantation. Um die Diagnose primäres endokrines Leberkarzinom zu bestätigen, ist ein Langzeit-Follow-up erforderlich.