Einleitung: Das Hämangiosarkom der Leber (HAS) ist ein seltener, mesenchymaler Tumor mit insgesamt schlechter Prognose. Die Ätiologie bleibt trotz einiger Risikofaktoren (z.B. Thorotrast) meist unklar. Ohne Therapie versterben die meisten Patienten innerhalb von Monaten nach Diagnosestellung. Derzeit existiert noch keine Standarttherapie für HAS.
Wir berichten über die interdisziplinäre Behandlung einer Patientin mit einem großen, perforierten Hämangiosarkom der linken Leber.
Ergebnis: Eine 81-j. Patientin präsentierte sich auswärts mit akutem Abdomen. Sonographisch zeigte sich ein großer Lebertumor sowie freie Flüssigkeit. Das Punktat ergab Blut (Hb:14g/dl), während das Serum-Hb auf 6,6g/l gefallen war. Nach Transfusion von 2EK wurde die Patientin mit stabilem Kreislauf an unsere Klinik überwiesen. Die Krankengeschichte der Pat. war unauffällig. Das Abdomen war distendiert und es bestand ein deutlicher Druckschmerz im re OB. Der Hb lag bei 8,7g/dl. Bei einem CRP von 0,6mg/dl und Thrombozyten von 104/nl war das restliche Labor unauffällig. Im CT zeigte sich ein 9cm großer, hypervascularisierter Tumor der Segmente II und III sowie reichlich intraabdominelle Flüssigkeit. Es folgte die transarterielle Embolisation der tumorversorgenden Gefäße mit PVA-Partikeln und Coils. Im Kontroll-CT nach 24h zeigte sich der Tumor devaskularisiert. Die Pat. erholte sich rasch. Nach weiteren 6 Tagen führten wir eine atypische Segment II/III Resektion (R0) mit Cholezystektomie durch.
Der weitere Verlauf war unauffällig und die Patientin konnte am 19. Tag postop. entlassen werden.
Immunhistochemisch erwies sich der reichlich vaskularisierter Tumor stark positiv für CD31 und CD34 im Sinne eines Hämangiosarkoms. Die Resektionsränder waren tumorfrei (R0-Resektion).
Schlussfolgerung: Das Hämangiosarkom der Leber ist ein seltener, maligner Tumor mit schlechter Prognose. Die unspezifischen Symptome verzögern meist eine frühe Diagnosestellung. Es gibt derzeit keine Standarttherapie für HAS.
Wir berichten die erfolgreiche interdisziplinäre Behandlung eines HAS. Nach notfallmäßiger, transarterieller Embolisation des blutenden Tumors erfolgte dessen elektive Resektion. Es sind weitere Untersuchungen notwendig zum besseren Verständnis des HAS und dessen optimaler Therapie.
['CT Abdomen: Angiosarkom des linken Leberlappens]
[Resektat: perforiertes Hämangiosarkom des Leber]
[Immunhistochemische Färbung (CD31)]
[Angiographie vor Coil-Embolisation]
[HE-Färbung]
