Raumforderung des Pankreaskopfes bei einem 15-jährigen Mädchen

Vorgeschichte: Bei einer 15-jährigen Patientin, die seit Jahren unter abdominellen Schmerzen und Übelkeit litt, wurde zur Abklärung ein CT Abdomen durchgeführt. Es zeigte sich eine circa 4cm große inhomogene Raumforderung im Pankreaskopf. Laborchemisch bestand kein Anhalt für eine Pankreatitis, die Tumormarker einschließlich CA 19–9 waren negativ. Zur weiteren Betreuung wurde uns die junge Patientin zuverlegt.

Diagnostik und Therapie: Zur weiteren Diagnostik führten wir eine Endosonographie des Pankreas mit anschließender Feinnadelpunktion durch. Es fand sich eine glatt begrenzte, echoarm-inhomogene Raumforderung im Pankreaskopf mit kleinen, zystischen Anteilen ohne vergrößerte lokoregionäre Lymphknoten. Die Zytologie erbrachte den Befund eines soliden pseudopapillären Tumors des Pankreas, so dass auf eine offene Probebiopsie verzichtet werden konnte. Es wurde komplikationslos eine partielle Pankreatoduodenotomie nach Whipple durchgeführt. Intraoperativ zeigte sich ein 4×3cm großer Tumor ohne Hinweis auf Metastasierung. Die Histologie des Operationspräparats bestätigte den Befund einer soliden pseudopapillären Neoplasie mit infiltrativem Wachstum in die Duodenalwand bis an die Submucosa reichend. Die Immunhistochemie zeigte eine charakteristische zytoplasmatische Anfärbung gegen α1-Antitrypsin und α1-Antichymotrypsin, sowie eine nukleäre Färbung gegen Progesteron.

Schlussfolgerung: Solide, pseudopapilläre Tumore sind seltene primäre Neoplasien des Pankreas, die 2–3% aller primären Pankreastumoren ausmachen und fast ausschließlich (91%) bei Mädchen und jungen Frauen auftreten. Eine gezielte präoperative Diagnostik mithilfe der wenig invasiven endosonographischen Feinnadelpunktion ermöglicht eine rasche präoperative Diagnosestellung und damit die adäquate Therapieplanung. Die Therapie der Wahl stellt die radikale chirurgische Resektion dar. Aufgrund des unsicheren malignen Potentials des Tumors sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen notwendig. Die Tumore nehmen meistens einen benignen Verlauf, in bis zu 12% der Fälle kommt es zu einem lokal invasiven Wachstum oder einer Metastasierung in Leber oder Lunge. In der 1-Jahreskontrolle präsentierte sich die Patientin beschwerdefrei und mit einem unauffälligen Befund in der Kernspintomographie.