Juveniles Xanthogranulom der Iris

Hintergrund: Das juvenile Xanthogranulom manifestiert sich als gutartiger, orangefarbener Tumor der Haut, der im Kindes- und Jugendalter auftreten kann. Auch Augen- bzw. Orbitabeteiligungen sind möglich.

Methodik: Im Oktober 2006 stellte sich in unserer Ambulanz eine 24-jährige Patientin mit einer seit 3 Wochen bestehenden Sehverschlechterung des rechten Auges vor. Außerdem hatte sie seit dieser Zeit eine rötliche Veränderung der Iris an diesem Auge bemerkt. Am rechten Auge zeigte sich aufgrund eines ausgeprägten Vorderkammer- und Glaskörperreizzustandes eine Visusreduktion auf 0,4.

Ergebnisse: Im Bereich der Iris fanden sich von 5.30 Uhr bis 7.30 Uhr zwei rötliche, gelappte Tumoren mit einer Ausdehnung von 3,7mm und einer Prominenz von 1,5mm (UBM, SL-OCT). Fluoreszenzangiografisch waren diese Strukturen vermehrt vaskularisiert. Unter der Verdachtsdiagnose eines juvenilen Xanthogranuloms und nach Ausschluss anderer systemischer Erkrankungen erfolgte die Therapie mit initial 100mg Prednisolon täglich und lokalen steroidalen Augentropfen 1stündlich. Unter dieser Therapie kam es bereits nach einer Woche zu einer deutlichen Größenreduktion der Tumoren, einem Rückgang des intraokularen Reizzustandes und einem Visusanstieg auf 1,0. Die Prednisolontherapie wurde über mehrere Wochen langsam ausgeschlichen. Nach fünf Monaten Nachbeobachtungszeit betrug der Durchmesser der Tumoren weniger als 0,1mm bzw 0,5mm.

Schlussfolgerung: In den meisten Fällen kommt es zu einer spontanen Rückbildung der Xanthogranulome. Eine Augenbeteiligung, welche aufgrund der kräftigen Vaskularisation mit Vorderkammereinblutungen und Sekundärglaukom einhergehen kann, ist zumeist mit systemischen und lokalen Steroiden therapierbar.