Geburtshilfe Frauenheilkd 2007; 67 - P_83
DOI: 10.1055/s-2007-983580

Plazentainsuffizienz bei mütterlicher Neurofibromatose -ein Fallbericht

J Adä 1, L Rieger 1, HU Völker 2, J Engel 1, J Dietl 1
  • 1Universitäts-Frauenklinik Würzburg, Würzburg
  • 2Pathologisches Institut der Universität Würzburg, Würzburg

1. Hintergrund:

Die Neurofibromatose (NF) Typ 1 (M. Recklinghausen) ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystem-Erkrankung, die sich auch am Gefäßsystem manifestieren kann. Jede 3000. Schwangerschaft ist davon betroffen.

2. Fall:

Wir berichten über eine 33-jährige Erstgravida mit kutaner Manifestation einer bereits seit der Pubertät bestehenden NF.

Der Schwangerschaftsverlauf war zunächst unauffällig. Es kam zu keiner Verschlimmerung der NF assoziierten Symptome. Bei der Erstvorstellung in der 34+0 SSW bestand noch keine ausgeprägte Wachstumsretardierung. Im weiteren Verlauf entwickelte sich jedoch eine fetale Wachstumsretardierung (sämtliche Größenparameter des Feten waren unter der 5. Perzentile), so dass mit 39+1 SSW bei zusätzlichem Oligohydramnion die Indikation zur Geburtseinletung mit Prostaglandingel gestellt wurde. Die Geburt verlief komplikationslos. Es wurde ein lebensfrischer Knabe geboren (2720g, <5% Perzentile, Apgar 10/10/10). Der histologische Befund zeigte eine deutlich hypotrophe Plazenta (290g, <5% Perzentile) mit regelrecht gereiften Zotten, Vermehrung synzytialer Zellknospen, kleinherdiger Chorangiose, geringen Mikrofibrinabscheidungen und herdförmigen Gitterinfarkten. Der Befund passt zu einer materno-plazentaren Durchblutungsstörung bei vorbestehender NF.

3. Diskussion:

Es ist bekannt, dass bei NF-Patienten komplizierend eine Angiopathie auftreten kann. Diese kann nicht nur die Patientin selbst, z.B. durch eine Aneurysmablutung, sondern im Falle einer Schwangerschaft auch den Feten gefährden. Durch die fehlende Anlage maternaler Gefäße kann es zur Minderdurchblutung der Plazenta mit der Folge einer Plazentainsuffizienz und zur Mangelversorgung des Feten kommen.

4. Schlussfolgerung:

Patientinnen mit NF sollten in der Schwangerschaft engmaschig überwacht werden. Im Fall eines Wachstumsstillstandes sollte großzügig die Indikation zur Geburtseinleitung gestellt werden, um das Risiko eines IUFT zu minimieren.