Fetale Anämisierung bei infantilem Fibrosarkom

1. Fragestellung:

Zusammenhang zwischen fetaler Anämisierung und großem fetalem Fibrosarkom

2. Methodik:

case report, Literaturübersicht

3. Ergebnisse:

in der 29. SSW wird eine 38-jährige IIG/IP aufgrund einer fetalen Tumorbildung nach bisher unauffälligem Schwangerschaftsverlauf zugewiesen. Es zeigt sich eine breit-gestielte echoinhomogene vaskularisierte Raumforderung von fast 7cm Durchmesser ausgehend von der linken Scapularegion, auffallend die deutlich verminderten fetalen Bewegungen bei einer PSV der MCA über 2SD über dem Mittelwert. Bei V.a fetale Anämisierung wird eine Chordocentese und Transfusion bei einem Ausgangs HB von 4,5mg/dl durchgeführt.

In den nächsten Tagen stabile Verhältnisse.

In der 32 SSW rasches Tumorwachstum bis nun 9cm Durchmesser ohne neuerliche Anämisierungshinweise.

Entbindung durch primäre Sectio in der 32+2 SSW.

Operative Entfernung des Tumors am 2. postpartalen Tag, wobei sich auffällig kaliberstarke Gefäße zeigen, der Tumor infiltriert die Muskulatur über der Scapula. Biopsien aus der Umgebung des Tumorbettes zeigen keine Malignität.

Histologische Diagnose: infantiles Fibrosarkom

4. Schlussfolgerung:

Das infantile Fibrosarkom ist eine seltene Tumorentität. Es unterscheidet sich von der adulten Formdurch ein sehr geringes Metastasierungspotential, das Lokalrezidivrisiko wird mit bis zu 30% angegeben. Therapie der Wahl ist die radikale Excision, was bei Lokalisation an den Extremitäten mit einer Amputationsnotwendigkeit von bis 50% einhergeht. Bei in sano Resektion ist die Prognose excellent, aufgrund des hohen Lokalrezidivrisikos im ersten postoperativen Jahr sind engmaschige Verlaufskontrollen indiziert.

In diesem Fall war das Erkennen der offensichtlich tumorbedingten schweren fetalen Anämisierung für die nun excellente Prognose des Kindes mitentscheidend.