Angeborene Abgangsstenose des rechten Oberlappenbronchus mit Lungenemphysem und rezidivierender Kompression des Mittel- und Unterlappen rechts; ein Fallbericht

Einleitung: Kongenitale Bronchsustenosen sind selten. Sie kommen mit Fehlbildungen der Trachea und isoliert vor. Klinisch stehen Dyspnoezeichen und rezidivierende therapieresistente Pneumonien im Vordergrund.

Kasuistik: Spontangeburt des reifen Neugeborenen in der 37. SSW in einem peripheren Krankenhaus. Bei postnataler respiratorischer Maladaptation erfolgte die Verlegung nach Intubation vor Ort auf unsere neonatologische Intensivstation. In der Röntgen-Thoraxaufnahme zeigten sich pneumonische Infiltrate im rechten Mittelfeld sowie in beiden Oberfeldern. Daraufhin begannen wir eine Doppelantbiose mit Ampicillin und Tobramycin. In der Röntgen-Kontrollaufnahme 10 Tage nach Therapiebeginn sah man eine Überblähung des rechten Lungenoberlappens und zusätzliche Atelektasen im rechten Lungenunterfeld. Zur weiteren Abklärung erfolgte eine Computertomographie des Thorax. Hier zeigte sich eine inhomogene Belüftung der Lunge und mehrere Dystelektasen. Die Bronchoskopie ergab eine Abgangsstenose des rechten Oberlappenbronchus mit einem Lumendurchmesser von ca. 1mm. Bei nun klinisch unauffälligem Kind erfolgte die Entlassung nach Hause mit der Intention einer radiologischen Verlaufskontrolle nach 3 Monaten. Der Patient wurde jedoch nach 4 Tagen bei deutlicher Belastungsdyspnoe und zusätzlicher Trinkschwäche wieder aufgenommen. Aufgrund der ausgeprägten klinischen Symptomatik entschlossen wir uns zu einer rechtsseitigen Lobektomie, die durch unsere Herzthoraxchirurgen komplikationslos durchgeführt wurde. Nach dem Eingriff sind keine weiteren pulmonalen Probleme beobachtet worden. Der Junge entwickelte sich altersgerecht. Schlussfolgerung: Bei angeborenen Pneumonien mit respiratorischer Insuffizienz muss bei therapieresistentem Verlauf und rezidivierender pulmonaler Symtomatik an eine Verengung im Bereich des Bronchialsystems gedacht werden.