Kongenitale zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (CCAML): unterschiedliches Outcome

Hintergrund: Die CCAML ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit sehr unterschiedlicher klinischer Relevanz. Aufgrund technisch besserer Ultraschallgeräte wird immer häufiger bereits intrauterin die Diagnose gestellt. Die Prognose ist schlecht bei Entwicklung eines fetalen Hydrops. Die meisten Neugeborenen mit einer CCAML sind jedoch zunächst asymptomatisch, können aber jederzeit eine relevante klinische Symptomatik entwickeln. Häufig treten im Verlauf schwere Pneumonien auf, die einen langwierigen Verlauf haben können. Der Zeitpunkt einer chirurgischen Intervention ist in der Literatur umstritten. Fallbericht 1: Diagnosestellung einer makrozystischen CCAML links mit Mediastinalverlagerung und Dextrokardie in der 24. SSW. Bei der Verlaufskontrolle mit 26 +4 SSW pathologisches CTG bei Hydrops fetalis, so dass eine Sectio erfolgte. Postnatal notwendige Reanimation, Stabilisierung nach Anlage von zwei Pleuradrainagen. Apgar 01/03/03, NapH 7,21, Geburtsgewicht 1770g. Es erfolgte eine SIMV Beatmung (PIP max. bis 40mmHg). Unter Katecholamintherapie zunächst stabile Kreislaufparameter, leicht rückläufige Beatmungsparameter nach Surfactantgabe. Radiologisch makrozystsich veränderte Lunge links mit Mediastinalverlagerung, kaum belüftete Lungenanteile rechts. Echokardiographisch Dextrokardie, kein Nachweis eines Perikardergusses. Im Verlauf des ersten Lebenstages zunehmend schwierige Oxygenierung und Kreislaufinsuffizienz. Exitus letalis im Alter von 17 Stunden.

Fallbericht 2: Pränatal Diagnosestellung einer mikrozystischen CCAML rechts in einem kleinen Areal des Unterlappens. Vorzeitiger Blasensprung, Lungenreifungsinduktion. Im Alter von 30+1 SSW erforderliche Notsectio bei Armvorfall. Postnatal notwendige Intubation bei unzureichender Eigenatmung und Bradykardie. Apgar 01/07/08, NapH 7,22. Nachfolgend rasche Stabilisierung der respiratorischen Situation, Extubation im Alter von 13h. Radiologisch querovale Verschattung im rechten Unterfeld mit einem Durchmesser von 4cm. Im weiteren Verlauf zunächst unter Spontanatmung in Raumluft stabil. Ab dem Alter von 2 Wochen wiederholt tachydyspnoische Phasen mit erforderlicher CPAP-Therapie und intermittierendem Sauerstoffbedarf bis max. 30%. Es bestand zusätzlicher Sauerstoffbedarf bis zu einem Alter von 35 SSW. Bis zur Entlassung tachypnoische Phasen und deutlich angestrengte Atmung bei Belastung, teilweise einhergehend mit leichten SaO₂ Abfällen. Geplant ist eine CT Untersuchung des Thorax im Verlauf. Zusammenfassung: Die beiden Fälle demonstrieren den sehr unterschiedlichen Verlauf einer pränatal diagnostizierten CCAML. Bei Patient 2 vermuten wir, dass die anhaltende respiratorische Symptomatik nicht allein durch die Folgen der Frühgeburtlichkeit bedingt ist, sondern die CCAML ursächlich sein könnte.