Einleitung: Die permanente junktionale Reentry-Tachykardie (PJRT) beruht auf akzessorischer, ausschließlich retrograder Erregungsleitung im Bereich des AV-Knotens. Die resultierende Tachykardie besteht – häufig unerkannt – über viele Stunden und ist nicht selten Zufallsbefund bei der Abklärung einer eingeschränkten Ventrikelfunktion. Bleibt die PJRT über längere Zeit ohne Therapie, kann sich eine lebensbedrohliche Kardiomyopathie entwickeln. Kasuistik: Weiblicher Säugling, der in der 5. Lebenswoche wegen plötzlicher Blässe, Apathie und Hypothermie vorgestellt wurde. Schwangerschaft (Spontanpartus zu Hause), postnataler Verlauf und U2 unauffällig.Bei Aufnahme HF 210/min, RR nicht messbar. Kussmaul'sche Atmung, ausgeprägte Azidose (Laktat 22mmol/l). Keine erhöhten Infektionsparameter. Radiologisch ausgeprägte Kardiomegalie, die echokardiografisch auf eine massiv eingeschränkte Ventrikelfunktion zurückzuführen war. Kein Vitium cordis.
Verlauf: Initial kristalloides Volumen und elektive Intubation bei respiratorischer Insuffizienz. Antibiotische Therapie bei Verdacht auf late-onset Sepsis. Nach Ausschluss einer Obstruktion im Bereich der Ausflussbahn Dobutamintherapie. Im Verlauf mehrfach reanimationspflichtige Bradyarrhythmien mit Kardioversion. Nach Ausschluss metabolischer Ursachen für die Laktatazidose und eingehender EKG-Diagnostik mit Hinweis auf PJRT, erfolgte sukzessiv die medikamentöse antiarrhythmische Therapie mit Digoxin und Flecainid. Entlassung nach 22 Tagen bei dauerhaftem Sinusrhythmus und guter Ventrikelfunktion. Fazit: Eine permanente junktionale Reentry-Tachykardie (PJRT) kann typischerweise bereits im Neugeborenen- und Säuglingsalter zu relevanter Kardiomyopathie führen und – wie im beschriebenen Fall – das klinische Bild einer fulminanten Sepsis oder aber einer metabolischen Erkrankung imitieren; insbesondere dann, wenn die PJRT bereits seit längerer Zeit besteht. Prognostisch entscheidend ist hier die frühzeitige, interdisziplinäre Diagnostik und Therapie.
