Regression eines kaposiformen Hämangioendothelioms bei einem Frühgeborenen nach Prednisolontherapie

Einleitung: Kaposiforme Hämangioendotheliome (KHE) sind seltene Tumore des Neugeborenen, die schwer vom juvenilen Hämangioendotheliom (JHE) abzugrenzen sind. Das KHE ist im Gegensatz zum JHE häufig mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom assoziiert. Charakteristisch dafür sind Thrombozytopenie, Haemorrhagie und Verbrauchskoagulopathie. Immunhistopathologisch lässt sich das KHE durch CD31- und CD34-Antikörper Nachweis vom JHE unterscheiden. Klinisch unterscheiden sich die beiden Hämangioendotheliomfomen durch ihren Verlauf. Das JHE bildet sich im Gegensatz zum KHE meist über Jahre zurück. Wir beschreiben den Fall eines Frühgeborenen mit KHE und Regression unter Steroidtherapie.

Fallbeschreibung: Der männliche Patient wurde mit 33+2 SSW per Sectio caesarea bei Hydrops fetalis geboren. Aufgrund der intrauterin bestehenden Anämie sowie Thrombozytopenie wurden 6 intrauterine Transfusionen vorgenommen. Zusätzlich fielen pränatal wechselnde Schwellungen der Extremitäten auf, die ätiologisch nicht zugeordnet werden konnten. Postnatal wurde bei Pleuraergüssen und blutigem Aszites, die zu einer Ateminsuffizienz führten, die Durchführung einer Beatmung notwendig. Es imponierte eine livide Schwellung des linken Armes und des rechten Beines sowie der linken Thoraxwand, die vom ersten Lebenstag an zunächst progredient waren. Ein Hämangiom konnte sonographisch ausgeschlossen werden. Die pathologische Untersuchung von Tumorgewebeproben zeigte Anteile einer angiomatösen Läsion mit einzelnen kleinherdigen, spindelzelligen Proliferaten teils kapillären und selten venolenartigen neu gebildeten Gefäßen der Haut, ausgeprägten Fibrosierungen und älteren Blutungsresten in Form von Siderophagenansammlungen. Es zeigte sich ein einheitliches Strukturmuster mit Veränderungen und vor allem CD31 und CD34-positiver Reaktion, die als kaposiform anzusehen sind. Wir stellten die Diagnose eines KHE mit Kasabach-Merritt-Syndrom. Bei deutlicher Progredienz des Befundes wurde eine Therapie mit Prednisolon 5mg/kg/d über 5 Tage durchgeführt. Zusätzlich wurden die betroffenen Extremitäten gewickelt. In den folgenden 4 Wochen zeigte sich ein Rückgang der Schwellung an Extremitäten und Thorax, ein Abheilen der Hautläsionen, Pleuraerguß und Aszitis waren kontinuierlich rückläufig und es traten keine erneuten Hautblutungen auf. Bei einer Nachsorgeuntersuchung im Alter von 6 Monaten zeigten sich lediglich diskrete Residuen des KHE an der Haut. Auffällig war bei Kontrolle ein erneut aufgetretener nicht punktionsbedürftiger Aszites. Diskussion: KHE präsentieren sich typischerweise in der frühen Kindheit und zeigen ein lokal infiltrierendes Wachstum. Je nach Ausprägung kann eine chirurgische Exzision erfolgen. Im dargestellten Fallbericht konnte eine weitgehende Regression eines KHE bei einem Frühgeborenen nach Stoßtherapie mit Prednisolon beobachtet werden. Diese Therapie ist eine Alternative zum chirurgischen Ansatz bei multifokalem Auftreten des Tumors.