Foudroyanter Verlauf eines anaplastischen Ependymoms mit fetalem Beginn

Die Inzidenz angeborener Hirntumoren beträgt ca. 1/100 000 Lebendgeborene. Die am häufigsten diagnostizierten Hirntumoren Neugeborener sind Teratome, Astrozytome oder Glioblastome. Selten werden Medulloblastome oder Ependymome als angeborene Hirntumore gesehen. Eine 37-jährige 3G 2 P wurde wegen eines in einer Routineuntersuchung nach 38 SSW gesehenen fetalen Hydrocephalus zu uns überwiesen. In den vorangegangenen Ultraschalluntersuchungen (zuletzt mit 29 SSW) hatten sich sowohl die Hirnstrukturen als auch die Liqourräume unauffällig dargestellt. Im pränatalen Ultraschall zeigte sich die Aufweitung der Liquorräume sowie eine solide inhomogene Struktur in der hinteren Schädelgrube. Nach 39+1SSW wurde ein 3800g (50.-75. Perz.) schwerer Junge per primärer Sectio entbunden, der Kopfumfang betrug 39cm (>97. Perz.), Länge 52cm (75. Perz.). Das Kind zeigte eine gute kardiorespiratorische Anpassung. Ein MRT am 1. LT zeigte eine 4×5cm große Raumforderung mit Kompression des Hirnstamms. Es wurde sofort eine externe Liquordrainage angelegt.

Am 3. Lebenstag erfolgte eine Teilextirpation des Tumors; das neuropathologische Gutachten erbrachte zunächst die Verdachtsdiagnose eines Medulloblastoms WHO IV°mit einer Mitoserate von 75%, differenzialdiagnostisch wurde ein anaplastisches Ependymom diskutiert. Postinterventionell zeigte sich zunächst keine signifikante Zunahme des Hydrocephalus. Am 19. LT traten Hirndrucksymptome mit begleitender Zunahme des Kopfumfangs auf. Im MRT zeigte sich eine erneute Volumenzunahme des Resttumors auf seine initiale Ausdehnung.

Aufgrund der als äußerst schlecht eingeschätzten Prognose, der irreparablen Nebenwirkungen einer Radiatio und der erheblichen Komplikationen einer Chemotherapie fiel in enger interdisziplinärer Abstimmung die Entscheidung für eine palliative Betreuung, so dass der Patient am 22. LT nach Hause entlassen wurde und dort weiter vom Home-Care- Team der Charité betreut wurde. Das Kind verstarb am 42. Lebenstag bei einer zweiten von den Eltern gewünschten Operation in einem externen Krankenhaus. Die abschließende durch ein Tumorreferenzzentrum gestellte histologische Diagnose lautete „anaplastisches Ependymom“.