Thrombose der A. Subclavia: Neonatales Antiphospholipidsyndrom ohne typische Antikörper?

Hintergrund: Thrombosen im Kindesalter haben eine Inzidenz von 0,7/100.000 mit einem Häufigkeitsgipfel in der Neonatalperiode.[i] Neonatale Plexusläsionen treten als Komplikation einer erschwerten Schulterentwicklung auf. Einzelne Kasuistiken beschreiben jedoch auch einen ischämisch bedingten Nervenschaden bei Minderperfusion der A. subclavia[ii]. Wir berichten von einem männlichen Frühgeborenen mit Thrombose der linken Arteria subclavia und axillaris und unterer Plexusparese links. Fallbericht: 32-jährige Mutter, G2, P1. Wegen eines maternalen kutanen Lupus erythematodes erfolgte eine Therapie mit fraktioniertem Heparin. Die Familienanamnese war bezüglich thrombotischer Ereignisse unauffällig. Primäre Sectio nach 35+0 SSW (GG 1955g, APGAR 4/8/9, NapH 7,14) bei pathologischem CTG und Doppler. Der linke Arm fiel durch Blässe und eine umschriebene erythematöse Läsion von 2×1cm auf, die sich im weiteren Verlauf als Nekrose demarkierte. Neurologisch Ausbildung einer Fallhand. Periphere Pulse am linken Arm nicht palpabel. In der Gefäßsonographie und MR-Angiographie Nachweis eines thrombotischen Verschlusses in der A. subclavia und axillaris links. Eine Gefäßkatheterisierung am linken Arm war nie erfolgt. Eine lokale oder systemische Lyse sowie eine Thrombektomie wurden angesichts der Risiken bei einem Frühgeborenen verworfen. Unter Vollheparinisierung und insgesamt 4-maliger Substitution von ATIII und Prot. C kam es am 7. Lebenstag zur Reperfusion der Gefäße mit Luxusperfusion und nachfolgendem Ödem der linken Extremität. Im Alter von 50 Tagen war der neurologische Befund der linken Hand vollständig normalisiert. Bei Mutter und Kind waren Anti-Ro-Ak positiv, Phospholipid- AK jedoch negativ. Diskussion: Die Ursachen der Plexusparese und der Thrombose sind nicht geklärt. Die Geburtsanamnese ist für eine geburtstraumatische Plexusläsion mit assoziierter Gefäßverletzung untypisch. Andererseits fanden sich nur milde Risikofaktoren für ein endogen erhöhtes Thromboserisiko (Heterozygotie für PAI1 und t-PA, Homozygotie für GpIa). Für eine Thrombophilie-Neigung des Kindes aufgrund des SLE der Mutter wurde der Beweis nicht erbracht, ein Zusammenhang ist dennoch möglich. Somit bleibt auch die Hypothese einer sekundär auf Grund einer Ischämie entstandenen Nervenläsion spekulativ. Schlussfolgerung: Wir präsentieren den Fall eines Frühgeborenen mit sehr ungewöhnlicher Manifestation einer arteriellen Thrombose, bei der der Nachweis eines neonatalen Lupus jedoch nicht gelang.

[i] Nowak-Göttl U et al. Thromboembolic Diseases in neonates and children. Pathophysiol Haemost Thromb2003/2004; 33:269–74

[ii] Lawless CE et al. Ischemic injury to the brachial plexus following subclavian flap aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg. 1982 Nov; 84(5):779–82.