Darstellung der typischen Merkmale einer Sarkoidose Stadium I mit Parotisbeteiligung anhand eines Jugendlichen und des Heerfordt-Syndroms.
Das Heerfordt-Syndrom ist eine seltene Manifestation der Sarkoidose mit Befall der Parotiden und fakultativer Fazialisparese sowie Befall der Augen in Form der Uveitis und Fieber. Das Manifestationalter liegt typischerweise zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr mit Bevorzugung weiblicher Patienten. Der sonografische Befund der Parotiden mit Durchsetzung des Parenchyms mit echoarmen Granulomen und vermehrter Perfusion ist typisch, jedoch nicht von einer Infiltration eines malignen Lymphoms oder eines Sjögren-Syndroms zu differenzieren. Dies ist nur histologisch möglich mit Nachweis von nichtverkäsenden Epitheloidzell-Granulomen.
Bei dem 17-jährigen Patienten bestand seit 2 Wochen eine zunehmende, schmerzlose Parotisschwellung beidseits ohne Krankheitsgefühl und Fieber, jedoch 2-malig Nachtschweiß. Eine Mumps-Impfung wurde anamnestisch durchgeführt mit jetzt hohem IgG-Titer.
In der Familie ist ein M. Hodgkin bekannt. Unter dem Verdacht eines malignen Lymphoms erfolgte zunächst die Sonographie der Parotiden mit Darstellung der vergrößerten und mit kleinen echoarmen/zystoiden Strukturen durchsetzten Parotiden sowie vermehrter Perfusion. Das Röntgenbild des Thorax zeigte eine bihiläre Lymphadenopathie als typisches Zeichen einer Sarkoidose Stadium I. Im Thorax-CT Darstellung der bihilären Lymphadenopathie sowie geringer mediastinaler Lymphome ohne eine Lungenbeteiligung. Ophthalmologisch war bisher keine Uveitis erkennbar. Laborchemisch konnte ein erhöhter Anti-Converting-Enzym-Titer gesichert werden, Hinweise auf ein Sjögren-Syndrom fanden sich nicht.
Mittels Stanzbiopsie der Parotis wurde histologisch eine epitheloidzellige Granulomatose der Parotis gesichert und ein maligner Prozess ausgeschlossen.
Unter einer Prednison-Therapie war die Parotisschwellung innerhalb weniger Wochen fast vollständig regredient, der Ultraschallbefund rückläufig.
Lernziele:
Darstellung der typischen Merkmale des Heerfordt-Syndroms als seltene Manifestation einer Sarkoidose bei einem Jugendlichen und Abgrenzung zu den Differenzialdiagnosen sowie Wichtigkeit der Sonographie, Histologie und Röntgenbild.
Korrespondierender Autor: Kunze C
Klinik f. Diagnostische Radiologie, Kinderradiologie, E.-Grube-Str. 40, 06097 Halle/Saale
E-Mail: christian.kunze@medizin.uni-halle.de
Heerfordt-Syndrom - Sarkoidose - Parotis
