Nicht-invasive Beatmung bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose

Hintergrund:

Neuromuskuläre Erkrankungen gehen häufig mit einer muskulären Schwäche des Zwerchfelles einher und führen zur chronisch ventilatorischen Insuffizienz (CVI). Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist gekennzeichnet durch eine schnelle Krankheitsprogredienz. Es muss bei Patienten mit ALS frühzeitig geklärt werden, ob durch Zwerchfellbeteiligung eine CVI verursacht wird.

Inzwischen wird die nicht-invasive Beatmung (NIV) auch bei CVI infolge ALS zunehmend eingesetzt. Die Therapiecompliance der NIV ist jedoch bei der bulbären Verlaufsform der ALS reduziert.

In dieser Studie untersuchen wir die Häufigkeit der Indikation zur NIV, den Verlauf von physiologischen Parametern und Outcome in einer größeren Gruppe von Patienten mit ALS.

Methodik:

In dieser Untersuchung präsentieren wir Daten der in den Jahren 2003 bis 2006 in unsere Klinik eingewiesenen ALS-Patienten. Folgende Messparameter werden analysiert: Lungen- und Muskelfunktion, Polygraphie, Blutgasanalyse (tagsüber und nachts). Des weiteren werden Outcome und Überlebensrate untersucht. Es liegen Daten von 77 ALS-Patienten (61% Männer, 39% Frauen, mittleres Alter 58,6±11,8 Jahre) vor. Bei 22 Patienten begannen wir mit NIV (17Männer, 5 Frauen), der mittlere Zeitraum zwischen Diagnosestellung und Beginn mit NIV beträgt 250±201 Tage.

Die abschließende Datenauswertung, die i.R. des DGP-Jahreskongresses im März 2007 in Mannheim präsentiert wird, erfolgt erst nach Ablauf des geplanten Beobachtungszeitraums, d.h. 31.12.06. Es wird eine differenzierte Bewertung von führend bulbärer und peripher-spinaler Verlaufsform sowie kombinierter Manifestationsform angestrebt.

Schlussfolgerung:

In einer Subpopulation von Patienten mit ALS kann NIV als Therapieform der CVI effektiv eingesetzt werden. Schnelle Progredienz der Erkrankung und reduzierte Therapiecompliance stellen jedoch besondere Herausforderungen in dieser Patientengruppe dar.